Conférences d'actualisation 2001, p. 245-276.
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Anesthésie et maladies neurologiques

N. Bourdaud, J.M. Devys, B. Plaud

Département d'anesthésiologie-réanimation-urgences, Fondation Adolphe de Rothschild,
25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 19, France
e-mail : bplaud@fo-rothschild.fr

Les patients atteints de troubles neurologiques sont fréquemment soumis à des actes chirurgicaux. En effet, en plus de toute pathologie aiguë nécessitant un acte chirurgical, leur maladie neurologique sous-jacente a des complications propres qui entraînent un recours à la chirurgie et ce, de façon itérative : chirurgie orthopédique pour les ténotomies et les corrections de positions vicieuses, chirurgie urologique lorsqu'il existe des troubles sphinctériens invalidants, chirurgie ORL pour les trachéotomies, pansements d'escarre.

Les maladies neurologiques regroupent une variété très importante et très hétérogène de pathologies et le but de cette conférence d'actualisation n'est pas de toutes les aborder avec leurs implications anesthésiques propres. Seules certaines nécessitant une prise en charge spécifique ou dont la fréquence est suffisamment élevée pour qu'un médecin anesthésiste y soit régulièrement confronté dans sa pratique quotidienne sont abordées. Cela concerne les maladies démyélinisantes (sclérose en plaques), l'épilepsie, les démences (Alzheimer, Creutzfeldt-Jakob), les polyradiculonévrites aiguës (Guillain-Barré) et la maladie de Parkinson. Les pathologies neuromusculaires (myasthénie et syndromes myasthéniques, myopathies, dérégulation du récepteur à l'acétylcholine) ont été traitées dans une conférence d'actualisation antérieure [1]. De même, les pathologies cérébrovasculaires (anévrysme, malformations artérioveineuses, accident vasculaire cérébral) ne sont pas abordées compte tenu de leur spécificité.

SCLÉROSE EN PLAQUES

La sclérose en plaques (SEP) atteint en France environ 35 000 personnes et elle est, après les traumatismes, la cause la plus fréquente de handicap neurologique chez l'adulte jeune et d'âge moyen. Les manifestations de la SEP sont variables et peuvent se révéler comme une affection bénigne ou comme une maladie rapidement évolutive et très invalidante [2].

Notions physiopathologiques et cliniques

La SEP et les autres maladies démyélinisantes ont en commun une inflammation et une destruction sélective de la myéline du système nerveux central (par opposition à la démyélinisation du système nerveux périphérique : polyradiculonévrite, polynévrite), avec une localisation préférentielle au niveau de la substance blanche périventriculaire, du tronc cérébral, des nerfs optiques, du cervelet et de la substance blanche médullaire [3]. La lésion anatomopathologique fondamentale de la SEP est une infiltration périveinulaire par des cellules de l'inflammation (lymphocytes T et macrophages) avec une démyélinisation, sans atteinte axonale, suivie d'une prolifération astrocytaire (gliose) qui correspond à une forme de cicatrisation [3]. Ces plaques, retrouvées principalement au niveau de la substance blanche, sont à l'origine de troubles de la conduction nerveuse, qui se manifestent aussi bien par une diminution de la vitesse de conduction de l'influx nerveux au niveau des fibres myélinisées voire de bloc de conduction complet, ou bien par la génération ectopique d'impulsions électriques, spontanée ou après un stress mécanique [2].

Les manifestations cliniques sont variables et peuvent être frustes au début de la maladie. Les signes révélateurs les plus fréquents sont une faiblesse musculaire, voire un déficit moteur vrai, une baisse de l'acuité visuelle due à une névrite optique rétrobulbaire, des troubles sensitifs, une diplopie et une ataxie. L'évolution de la SEP peut se faire habituellement sur trois modes : SEP évoluant par poussées aiguës plus ou moins sévères et durables, avec un éventuel retour à l'état de base entre les poussées, SEP progressive chronique qui aboutit à un handicap plus ou moins important et la SEP inactive caractérisée par des déficits neurologiques stables et de gravité variable [2]. Certains facteurs sont reconnus pour aggraver la symptomatologie : ce sont l'hyperthermie, les infections intercurrentes (surtout virales), les traumatismes (bien que la relation de cause à effet soit difficile à établir) et le post-partum (les trois premiers mois) [4]. Aucune étude n'a fait la preuve d'une exacerbation de la maladie en période périopératoire, sauf en cas de fièvre postopératoire [5].

Au bout d'un certain temps d'évolution, le handicap peut être très sévère, en rapport avec une paraplégie, voire une quadriplégie, une spasticité importante, des troubles visuels graves, des troubles cognitifs et sensitifs sévères.

Principaux éléments du traitement et de la prise en charge

La SEP est une maladie d'évolution chronique pour laquelle il n'existe actuellement pas de traitement curatif spécifique, même si l'utilisation récente de nouvelles molécules semble permettre de diminuer la fréquence des rechutes. Les thérapeutiques actuelles sont de deux types : traitement des poussées aiguës et traitement de fond. Les corticoïdes sont largement utilisés lors des poussées évolutives. Bien qu'il n'existe pas de consensus quant aux doses, à la voie d'administration et à la durée du traitement, certains patients peuvent recevoir de fortes doses de corticoïdes de façon prolongée ; il faudra donc tenir compte de ce traitement lors de la prise en charge anesthésique et prévenir une éventuelle insuffisance surrénale aiguë. Les traitements de fond actuels font appel aux immunomodulateurs tels que l'interféron bêta (Interféron bêta-1a, Avonex^® ; Interféron bêta-1a fortes doses, Rebif^®). Ce médicament, commercialisé depuis plus d'un an, permet d'augmenter la durée des phases de rémission. Son utilisation récente ne permet pas de préciser sa toxicité à long terme, et des précautions d'emploi sont à prendre chez les patients insuffisants cardiaques ou souffrant d'angor, ainsi que chez les patients épileptiques [6]. Il est établi que l'interféron réduit l'activité des enzymes hépatiques dépendantes du cytochrome P450, effet secondaire à prendre en compte lors de la prise en charge anesthésique [6]. Cette inhibition enzymatique peut aboutir à un surdosage des médicaments d'anesthésie dont le métabolisme hépatique est prédominant ou tout au moins nécessiter la réduction des doses administrées. Un autre traitement de fond est en cours de commercialisation, il s'agit de l'acétate de glatiramer (Copaxone^®) pour lequel les données sont encore insuffisantes quant à ses effets adverses. Il permettrait, comme l'interféron bêta, de diminuer la récurrence des poussées aiguës.

Les patients bénéficiant de traitements symptomatiques (contre la spasticité, les douleurs, les troubles urinaires ou la fatigue musculaire) doivent faire l'objet d'une attention particulière lors de l'évaluation préanesthésique.

Prise en charge périopératoire

La plupart des patients atteints de SEP bénéficient d'une chirurgie qui peut être spécifique (correction des complications de la maladie : chirurgie orthopédique pour les ténotomies, chirurgie urologique pour les troubles sphinctériens, mise en place de pompes à baclofène (Lyorésal^®) pour la spasticité, ou non. La maladie se révélant le plus souvent entre 20 et 40 ans, se pose également le problème de l'anesthésie péridurale pour l'analgésie lors du travail obstétrical.

Du fait de la très grande variabilité clinique et évolutive, il semble important de discuter des effets de l'anesthésie sur la symptomatologie et l'évolution de la maladie [5]. Existe-t-il un risque d'exacerbation de la maladie après une anesthésie ? Un certain nombre d'auteurs rapporte une aggravation postopératoire aussi bien après une anesthésie générale qu'après une anesthésie rachidienne. Toutefois, l'anesthésie générale est considérée a priori comme la moins délétère, probablement à la suite de publications de cas de SEP révélée ou aggravée par une rachianesthésie [7] [8] [9].

Évaluation préopératoire

L'évaluation préopératoire ne comporte pas de spécificité en tant que telle. Elle doit toutefois s'attacher à préciser les traitements suivis, les signes cliniques en rapport avec la SEP, en soulignant les troubles neurologiques présents lors de la consultation (paresthésies dans certains territoires, déficit moteur éventuel), mais aussi les troubles anciens qui ont permis d'établir le diagnostic. On fera préciser au patient le mode évolutif de la maladie (poussées aiguës, SEP progressive, SEP inactive) et la date de la dernière exacerbation de la maladie. De plus, lorsqu'il existe un handicap important, il existe souvent une atteinte respiratoire avec une insuffisance respiratoire restrictive, qu'il est nécessaire de quantifier par des explorations fonctionnelles respiratoires, quand il existe un retentissement clinique, avant d'envisager un acte chirurgical.

Prise en charge peropératoire

Les médicaments utilisés pour réaliser une anesthésie générale n'ont pas d'effets adverses directs sur la maladie ; les curares non dépolarisants, en particulier, peuvent être utilisés sans risque. La succinylcholine est contre-indiquée car il existe un risque d'hyperkaliémie majeure lors d'une atteinte motrice sévère (paraplégie ou quadriplégie) [5]. Il semble préférable d'éviter les substances anticholinergiques (atropine, hydroxyzine, Atarax^®) qui pourraient élever la température corporelle et de ce fait, accentuer la symptomatologie [5].

L'emploi de l'anesthésie périmédullaire (anesthésie péridurale et rachianesthésie) reste très controversé. Il n'existe aucune étude avec un collectif de patients suffisamment important pour pouvoir conclure de l'innocuité ou non de ce type d'anesthésie locorégionale. Une revue de la littérature de 1984 montre qu'en fait, le taux d'aggravation postopératoire est d'environ 10 % après une anesthésie générale et de 11 % après anesthésie rachidienne [10], et de même, il n'existe pas plus d'exacerbation de la maladie après anesthésie péridurale qu'après infiltration locale ou bloc honteux lors d'une chirurgie obstétricale [11]. Même si la ponction lombaire en elle-même ne semble pas induire de poussée aiguë, la barrière hématoencéphalique est plus perméable aux anesthésiques locaux, d'où une dose toxique plus faible que chez les sujets sains [5]. La démyélinisation du tissu médullaire le prédispose à une toxicité plus importante des agents anesthésiques locaux. Du fait de concentrations médullaires plus faibles, l'anesthésie péridurale semble, a priori, présenter un certain avantage par rapport à la rachianesthésie. Toutefois, cet avantage n'est pas évident car les faibles concentrations sont compensées par la nécessité de réinjections, voire d'une perfusion continue lors du travail obstétrical [5]. Bien que portant sur un faible effectif de parturientes, une étude semble montrer un risque plus élevé d'exacerbation de la maladie après utilisation de fortes concentrations d'anesthésique local [11].

Dans ces conditions, il est difficile de trancher quant à l'utilisation de l'anesthésie rachidienne, d'autant qu'elle présente des avantages propres, notamment lors du travail obstétrical ou pour les patients dont la fonction respiratoire n'est pas évaluable en période préopératoire en raison d'une atteinte neurologique grave. Quelle que soit la stratégie anesthésique adoptée, un examen neurologique minutieux est indispensable avant toute anesthésie (examen de référence noté dans le dossier), ainsi qu'une information claire des patients, en insistant sur le risque d'exacerbation de la maladie quelle que soit la technique d'anesthésie retenue. De même, il est recommandé, pour la chirurgie réglée, de planifier l'intervention en période de rémission [12].

Une attention particulière doit être portée sur la prise en charge du contrôle périopératoire de la température : l'hyperthermie est un facteur aggravant connu et il faut veiller à éviter toute élévation thermique en donnant des antipyrétiques précocement si nécessaire. Un monitorage per- et postopératoire de la température est particulièrement indiqué chez ces patients et il semble même efficace de les prémédiquer avec du paracétamol avant l'intervention (1 g de paracétamol une heure avant la chirurgie) [13].

ÉPILEPSIE

Du fait de leur fréquence élevée (0,5 à 2 % de la population), les épilepsies sont des pathologies auxquelles les médecins anesthésistes sont souvent confrontés, aussi bien dans leur pratique pédiatrique que chez l'adulte.

L'épilepsie a un profond retentissement chez les sujets atteints, tant sur le plan psychique que sur le mode de vie, et chez les enfants présentant une épilepsie rebelle aux traitements médicamenteux, un retard psychomoteur plus ou moins important est à mettre en relation avec la maladie [14] [15].

Deux circonstances peuvent être rencontrées pour la prise en charge anesthésique : l'anesthésie d'un patient en vue d'une chirurgie spécifique de l'épilepsie (poses d'électrodes intracérébrales, résection temporale interne, callosotomie, hémisphérotomie) ou bien l'anesthésie d'un patient épileptique pour une chirurgie sans rapport avec sa pathologie neurologique. Dans le premier cas, il est important de pratiquer une anesthésie qui aura le moins de retentissement sur la symptomatologie, surtout lors de l'acte chirurgical, dans le second cas les interactions possibles entre le traitement de fond et la conduite de l'anesthésie seront recherchées.

Notions physiopathologiques et cliniques

Une crise d'épilepsie se caractérise par une décharge hypersynchrone rythmée et répétée d'un certain nombre de neurones situés dans une zone localisée du cerveau, qui peut secondairement se généraliser à l'ensemble du cortex. Pendant la crise, le tracé électroencéphalographique (EEG) peut montrer une activité rapide de petite amplitude ou des décharges de pointes ou de pointes-ondes amples sur les deux hémisphères [16]. Les crises sont dites convulsives lorsqu'elles s'expriment par des signes moteurs (crises tonico-cloniques, myoclonies ou spasme de l'enfant), mais peuvent aussi se traduire par des troubles sensoriels, cognitifs ou affectifs. Ces crises sont par définition récurrentes, mais il peut survenir des crises convulsives isolées non récurrentes chez des sujets sains, et dans ce cas, il ne s'agit pas d'une épilepsie [16]. La classification internationale basée principalement sur la présentation clinique des crises et le tracé EEG percritique a pour but, essentiellement, de distinguer les crises partielles ou focales (débutant dans une seule zone du cortex, et se généralisant secondairement ou non) des crises généralisées d'emblée (tableau I) [17].

Principaux éléments du traitement et de la prise en charge

Le traitement des épileptiques peut se diviser en deux catégories : traitement visant à faire céder la crise et traitement de fond, dont le but est de prévenir la survenue des crises sans entraîner de répercussions sur les fonctions cognitives et sans effet indésirable notable. Seules sont envisagées les thérapeutiques de l'épilepsie qui peuvent avoir un retentissement sur la conduite de l'anesthésie. Une grande variété de substances est aujourd'hui disponible pour traiter l'épilepsie. Leurs indications sont plus ou moins spécifiques à certains types d'épilepsie (tableau II) [18].

Certaines formes d'épilepsie sont résistantes à une monothérapie et nécessitent une bi- voire une trithérapie pour être contrôlées, c'est-à-dire pour diminuer de façon significative la fréquence des crises. Du fait de cette polymédication et surtout de sa chronicité, il est important de connaître les particularités pharmacologiques, les effets secondaires des thérapeutiques et leurs éventuelles interactions avec les différents anesthésiques. Les effets indésirables les plus fréquents sont une sédation, un retentissement sur les fonctions cognitives, des réactions idiosyncrasiques et des modifications pharmacocinétiques du fait d'une induction ou d'une inhibition enzymatique. Les principaux traitements antiépileptiques et leurs interactions pharmacocinétiques et pharmacodynamiques sont rappelés dans le tableau III [18].

Outre le traitement médicamenteux qui est le traitement de base de l'épilepsie, il existe un recours chirurgical pour les patients avec une épilepsie non contrôlée par les thérapeutiques habituelles (épilepsie dite pharmaco-résistante). Il s'agit souvent de crises partielles complexes avec des anomalies EEG venant du lobe temporal (voire des deux). Après la localisation précise d'une lésion épileptogène, grâce à l'IRM à haute résolution et l'EEG fonctionnel (enregistrement continu intracrânien), une exérèse du lobe temporal permet la disparition totale des crises ou la diminution nette de leur fréquence dans 60 à 95 % des cas [16]. Chez certains enfants, d'autres anomalies neurologiques plus graves peuvent exister telles qu'une hémimégalencéphalie et nécessiter des traitements chirurgicaux plus complexes comme une callosotomie (déconnexion du corps calleux) voire une hémisphérotomie (déconnexion complète d'un hémisphère) pour éviter la propagation des décharges épileptiques à l'hémisphère sain et ainsi améliorer le développement psychomoteur de l'enfant.

La prise en charge anesthésique des patients pour une chirurgie de l'épilepsie est spécifique et les divers problèmes posés seront envisagés plus loin.

Un autre aspect du traitement de l'épilepsie, un peu plus anecdotique, est la mise en route d'un régime cétogène. Ce régime, qui a prouvé son efficacité chez l'enfant, est à base d'apports lipidiques importants et de faibles apports glucidiques dans le but de produire des corps cétoniques, qui auraient un effet sur les concentrations ioniques transmembranaires et altéreraient l'excitabilité membranaire. Lors de la prise en charge anesthésique de ces enfants, un bilan biologique préopératoire, une surveillance périopératoire attentive de la glycémie et la recherche de signes d'acidose métabolique (oligurie, nausées, tachypnée, léthargie, corps cétoniques dans les urines) doivent être réalisés [19].

Prise en charge périopératoire

Interaction du traitement antiépileptique

Bien qu'il n'existe que peu d'études sur le sujet, il semble que les patients épileptiques traités au long cours, surtout avec des médicaments inducteurs enzymatiques, présentent une résistance à l'action des curares [18] [20] [21]. Cette résistance se caractérise par une augmentation des doses de curare nécessaires pour obtenir un même relâchement musculaire que chez le sujet sain et par une diminution de leur durée d'action. Elle pourrait s'expliquer à la fois par une induction enzymatique et par des modifications pharmacocinétiques dues aux antiépileptiques au long cours, mais aussi par une augmentation de l'activité anticholinestérasique, une altération de l'affinité du récepteur pour l'acétylcholine ou une augmentation du nombre de ces récepteurs [20].

De même, ces patients nécessitent des doses plus élevées de fentanyl pour obtenir le même effet que chez des patients non épileptiques lors d'une anesthésie balancée. Une étude semble même montrer qu'il existe une relation entre le nombre de thérapeutiques antiépileptiques et la résistance au fentanyl [22]. Bien que la physiopathologie de cette résistance aux opiacés ne soit pas clairement établie, on peut avancer l'idée que les modifications pharmacocinétiques induites par les antiépileptiques au long cours (induction enzymatique) puissent jouer un rôle en accélérant la biotransformation du fentanyl au niveau hépatique [18].

La plupart des antiépileptiques administrés au long cours ont un retentissement sur la fonction hépatique : outre leur effet inducteur ou inhibiteur enzymatique (tableau III), il existe souvent une perturbation du bilan biologique hépatique (élévation des GT, des phosphatases alcalines et/ou des transaminases) sans qu'il existe de retentissement clinique [23]. C'est pourquoi un bilan hépatique préopératoire systématique n'est pas nécessaire sauf si l'examen clinique ou l'interrogatoire révèle des signes de dysfonction hépatique [18]. Il faudra rechercher les différents effets secondaires de chaque antiépileptique (tableau III), mais une attention particulière doit être portée lors de l'utilisation de l'acide valproïque qui peut entraîner des troubles de la coagulation par diminution des facteurs intrinsèques, alors même que le taux de plaquettes et le taux de prothrombine sont normaux. Certains auteurs recommandent de réaliser un temps de saignement à tout patient traité par acide valproïque au long cours avant une craniotomie ou la mise en place d'électrodes intracrâniennes [18].

Propriétés pro- et anticonvulsivantes des médicaments d'anesthésie

Il est important lors de la conduite d'une anesthésie de s'assurer que les substances administrées n'ont pas d'action délétère sur la pathologie sous-jacente. C'est pourquoi, il est nécessaire d'apprécier les effets pro- ou anticonvulsivants des différents anesthésiques. Paradoxalement, la plupart des produits de l'anesthésie ont une action à la fois pro- et anticonvulsivante et ce, suivant les doses administrées ou les conditions physiologiques. De plus, ces effets sont à distinguer suivant qu'il s'agit d'un patient épileptique connu ou non.

Parmi les agents halogénés, qui ont pour la plupart une activité anticonvulsivante, le sévoflurane pose un problème spécifique. En effet, des études ont montré une activité proconvulsivante principalement électrique chez des patients épileptiques, mais aussi chez des sujets sains [24] [25]. Toutefois, aucune des observations cliniques (mouvements convulsifs) n'a pu être mise en relation avec une activité EEG comitiale spécifique. Il semble que l'effet proconvulsivant puisse être favorisé par une hypocapnie modérée [26] [27]. Néanmoins, cet agent est utilisé couramment pour l'induction anesthésique chez l'enfant et son emploi chez un enfant épileptique peut être discuté. Si l'abord veineux du patient ne pose pas de difficulté (enfant déjà perfusé, enfant suffisamment grand pour accepter une ponction veineuse, utilisation de la crème Emla^®), l'induction anesthésique intraveineuse devrait être recommandée. L'utilisation de sévoflurane pour une induction par inhalation ne doit pas, pour autant, être systématiquement évitée chez les enfants épileptiques car il n'existe aucun retentissement des crises d'épilepsie induites par le sévoflurane et les avantages propres de la technique par inhalation et la stabilité cardiovasculaire du sévoflurane sont importants.

Les différentes propriétés des agents anesthésiques sont récapitulées dans les tableau IV et tableau V [28] [29]. Aux vues de ces résultats, la stratégie anesthésique sera différente suivant le type de chirurgie : en effet, lors de la chirurgie spécifique de l'épilepsie, il est souvent préférable d'utiliser des agents anesthésiques sans effet anticonvulsivant marqué, voire même ayant des propriétés proconvulsivantes documentées, car il est régulièrement réalisé un enregistrement EEG peropératoire pour permettre de localiser précisément le foyer épileptogène [30]. Au contraire lors de toute autre chirurgie chez un patient épileptique, on préférera ne pas accroître le risque de crise convulsive per- ou postopératoire, et on utilisera plus volontiers des agents aux propriétés anticonvulsivantes.

Prise en charge postopératoire

La prise en charge postopératoire d'un patient épileptique ne pose pas de problème particulier si ce n'est qu'une surveillance attentive doit être réalisée en salle de surveillance postinterventionnelle pour prendre en charge rapidement toute éventuelle crise convulsive. La période postopératoire immédiate peut s'accompagner d'un déséquilibre du traitement antiépileptique, surtout chez les patients traités au long cours par la carbamazépine (Tégrétol^®). Une surveillance biologique des taux thérapeutiques des antiépileptiques semble donc recommandée dans les premiers jours suivant l'intervention [18].

Particularités de la prise en charge anesthésique pour la chirurgie de l'épilepsie

Les patients bénéficiant de la chirurgie de l'épilepsie ne représentent qu'un faible pourcentage de la population épileptique : aux États-Unis, 20 % des épilepsies sont réfractaires au traitement. Environ 13 % d'entre eux sont candidats à la chirurgie, mais seulement 1 % bénéficient de cette thérapeutique [31]. Cette chirurgie impose des contraintes anesthésiques spécifiques : il faut optimiser le confort du patient pendant toute la période périopératoire, tout en fournissant des conditions opératoires adéquates aux chirurgiens, éviter d'interférer avec les enregistrements électroencéphalographiques peropératoires et permettre la réalisation d'une éventuelle cartographie fonctionnelle corticale peropératoire [30].

La résection temporale en elle-même peut être précédée d'un enregistrement de l'EEG en début d'intervention, au moyen d'électrodes intracrâniennes. Le traitement anticonvulsivant est habituellement poursuivi jusqu'à l'intervention, mais il est souvent allégé par les neurologues pour ne pas interférer sur l'EEG peropératoire et permettre une éventuelle cartographie fonctionnelle. Dans cette même optique, la prémédication est habituellement non prescrite. Deux procédures anesthésiques différentes peuvent être envisagées : réaliser la chirurgie sous anesthésie locale (associée à une légère sédation) ou bien sous anesthésie générale. Le choix de l'une ou de l'autre technique dépendra des habitudes chirurgicales, de la nécessité d'un enregistrement peropératoire et surtout d'une cartographie corticale fonctionnelle, de l'âge du patient, de sa coopération et de son souhait personnel. Pour la plupart des auteurs, lorsqu'il n'y a pas d'indication à un EEG et un repérage fonctionnel peropératoire, l'anesthésie générale est la technique qui offre le plus de confort au patient, au chirurgien et au médecin anesthésiste.

Si un enregistrement peropératoire est envisagé, les agents barbituriques ou ayant des effets anticonvulsivants marqués seront évités. Il est conseillé d'induire l'anesthésie avec du propofol et de laisser un délai d'au moins 15 minutes entre l'induction et les enregistrements peropératoires pour ne pas provoquer d'interférences [32]. Le maintien de l'anesthésie est assuré par l'association d'un agent halogéné, de morphinique et de protoxyde d'azote. Lors de l'enregistrement de l'EEG, les posologies d'agents anesthésiques seront réduites au maximum ; il est même possible de réaliser un bolus de méthohexital peropératoire pour induire une dépolarisation du foyer épileptogène et permettre au chirurgien un repérage précis de la lésion [18]. Le fentanyl et l'alfentanil ont également été utilisés dans cette indication [33]. S'il n'est pas prévu d'enregistrement peropératoire, il ne semble pas y avoir de recommandation particulière pour la réalisation de l'anesthésie en dehors des dispositions habituelles pour la neurochirurgie (contrôle glycémique, normocapnie ou hypocapnie modérée...). Le réveil et l'extubation se font généralement en salle d'opération pour permettre une évaluation neurologique précoce.

La prise en charge postopératoire ne présente pas d'autre particularité que celle de toute craniotomie, si ce n'est la poursuite du traitement antiépileptique : au lieu de diminuer les doses postopératoires immédiates, il est souvent nécessaire d'augmenter les posologies pour éviter l'apparition des crises convulsives. Certaines études ont montré qu'il existait une diminution des concentrations plasmatiques des antiépileptiques, malgré une posologie stable. Ceci pourrait s'expliquer par un métabolisme accru du fait du stress de la chirurgie, de modifications de la biodisponibilité des antiépileptiques en rapport avec l'anesthésie ou d'interactions avec des substances utilisées en période périopératoire (antibiotiques, corticoïdes) [34]. Il est recommandé de suivre les concentrations plasmatiques des antiépileptiques pour ajuster la posologie et éviter l'apparition de crises convulsives [32]. La diminution du traitement antiépileptique interviendra dans le mois qui suit l'intervention et sera décidée par les neurologues en charge du patient. Il est possible dans un certain nombre de cas d'arrêter définitivement toute médication antiépileptique.

MALADIE D'ALZHEIMER

Parmi tous les syndromes démentiels, la maladie d'Alzheimer est la pathologie cérébrale dégénérative la plus importante de par sa fréquence élevée, son retentissement en matière de santé publique et son coût social et économique. Elle est responsable de plus de la moitié des syndromes démentiels actuels (tableau VI) [35]. Bien qu'elle ait été décrite à tout âge adulte, elle touche principalement les sujets âgés de plus de 60 ans. Du fait d'une population vieillissante, les médecins sont de plus en plus souvent confrontés à ce type de pathologie.

Notions physiopathologiques et cliniques

Le début de la maladie est insidieux, et il est très difficile de pouvoir le dater, bien que quelquefois, les troubles soient mis en relation, par l'entourage ou le patient, avec un événement précis (traumatisme crânien, intervention chirurgicale, prise médicamenteuse...). Initialement, le patient est en général conscient de ses troubles. Les signes cliniques sont presque exclusivement des troubles de fonctions supérieures, à type de troubles de mémoire, plus marqués sur les faits récents, de fausses reconnaissances, de troubles du langage parlé et écrit, des troubles de l'humeur (syndrome dépressif, paranoïaque...). Il peut exister une inversion complète du cycle nycthéméral. Les troubles sont nombreux et d'installation progressive. À un stade très avancé, le patient peut se retrouver confiné dans son lit, sans aucun contact avec son environnement. A priori, il n'existe pas de trouble organique, tout au moins jusqu'à un stade très avancé de la maladie [36].

Malgré de nombreuses études, la physiopathologie de cette maladie n'est pas encore clairement élucidée. Le syndrome démentiel est en rapport avec une dégénérescence cérébrale associée à une atrophie cortico-cérébelleuse, qui se traduisent par l'apparition de plaques séniles, de dépôts neurofibrillaires et d'une inflammation cérébrale [36]. Bien que les facteurs impliqués dans la physiopathologie de la maladie d'Alzheimer soient encore à l'étude, un élément important reconnu est la détérioration étendue du système cholinergique [37] [38]. Plus récemment, des études ont montré l'implication importante de la réaction inflammatoire dans la physiopathologie de la maladie [39]. Malgré de nombreuses inconnues en ce qui concerne la physiopathologie de la maladie, un certain nombre d'arguments laisse à penser qu'il existe des facteurs génétiques prédisposant à cette maladie.

Le diagnostic est essentiellement clinique et peut être approfondi par l'imagerie cérébrale : il existe une atrophie cortico-sous-corticale majeure avec dilatation des ventricules et élargissement important des sillons.

Principaux éléments du traitement et de la prise en charge

Il n'existe actuellement aucun traitement efficace sur la progression de la maladie. Du fait de l'atteinte du système cholinergique, les traitements visant à restaurer la fonction cholinergique ont pris une place prépondérante dans l'arsenal thérapeutique [40]. Il s'agit essentiellement de la tacrine (Cognex^®), du donépézil (Aricept^®), de la rivastigmine (Exelon^®) ou de la physostigmine (Génésérine^®).

De nombreuses études semblent indiquer qu'une des causes possibles de la pathologie est une inflammation importante au niveau cérébral. C'est pourquoi, les thérapeutiques anti-inflammatoires sont de plus en plus prescrites dans cette indication. Il semble que les patients traités par anti-inflammatoires au long cours aient un risque plus faible de développer la maladie [39].

La prise en charge de ces patients comprend également un soutien psychologique, et souvent la prise en charge en maison spécialisée suivant le degré d'autonomie du patient.

Prise en charge périopératoire

De nombreuses études avaient recherché un lien possible entre l'apparition d'une maladie d'Alzheimer et les antécédents d'anesthésie générale. Aucune d'entre elles n'a réussi à mettre en évidence de lien de causalité entre l'anesthésie et la maladie. Toutefois une étude récente montrerait une relation possible entre le délai d'apparition des troubles neurologiques et une exposition à l'anesthésie avant l'apparition des premiers signes [41]. Dans cette étude rétrospective, l'exposition cumulée à différents types d'anesthésie (générale ou ALR centrale) dans les quarante années précédant le début de la démence a été évaluée chez 252 patients atteints de la maladie d'Alzheimer. Les auteurs trouvent une corrélation inverse entre l'âge de début de la maladie et l'exposition cumulée à l'anesthésie avant l'âge de 50 ans. Ces résultats peuvent suggérer que la manifestation de la démence dans la maladie d'Alzheimer peut être en rapport avec une exposition à des facteurs extrinsèques à un âge plus précoce. Cependant, aucun argument ne contre-indique l'anesthésie chez ces patients.

Évaluation préopératoire

La consultation d'anesthésie, souvent difficile à mener dans ce contexte de pathologie démentielle, doit rechercher les éventuelles comorbidités associées et potentielles et évaluer le degré d'autonomie du patient. Une attention particulière sera portée sur les systèmes cardiovasculaires, rénaux et respiratoires. L'état nutritionnel et métabolique du patient sera également évalué [42]. On recherchera aussi des troubles de la déglutition qui peuvent compliquer la prise en charge périopératoire.

Les traitements suivis par les patients atteints de la maladie d'Alzheimer sont souvent nombreux et peuvent être très variés. Il existe peu d'études sur les interactions entre les différentes thérapeutiques et les agents anesthésiques.

Prise en charge peropératoire

Du fait de l'âge élevé des patients atteints de la maladie d'Alzheimer, il faut tenir compte non seulement des éventuelles implications anesthésiques de la maladie, mais aussi celles dues à l'âge avancé de ces patients (pathologies cardiovasculaires notamment). En dehors des interactions entre les agents anesthésiques et les thérapeutiques de la maladie d'Alzheimer, la prise en charge ne présente pas de particularité. Il semblerait que les patients traités au long cours par la tacrine puissent avoir une réponse anormale à l'action des curares, à savoir une résistance à l'action des curares non dépolarisants dégressive avec la durée du traitement par tacrine. Le monitorage de la curarisation s'impose donc comme pour tout patient [43]. Chez les patients âgés, une adaptation des divers agents de l'anesthésie est nécessaire et est récapitulée dans le tableau VII [44].

Prise en charge postopératoire

Chez le patient âgé, des troubles des fonctions supérieures peuvent survenir lors de la période postopératoire. Souvent régressifs en quelques heures ou jours, ces troubles peuvent persister plusieurs semaines voire être définitifs. Ils sont de trois types : délire aigu, trouble neurocognitif modéré ou syndrome démentiel [45]. Les dysfonctions cognitives de la période postopératoire ne sont pas directement liées au type d'anesthésie pratiquée : les performances intellectuelles des patients après anesthésie rachidienne pour une chirurgie prothétique de hanche sont meilleures dans les 24 premières heures postopératoires, mais cette différence disparaît après trois jours [46].

Chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, ces troubles peuvent être encore plus flagrants. La perte des repères temporo-spatiaux risque d'être très mal ressentie par les patients. Il est donc nécessaire que le séjour à l'hôpital de ces patients soit le plus court possible. Dans ce même objectif de conserver au maximum les repères de ces patients, il est envisageable d'accepter un proche du patient en SSPI si cela ne nuit pas à l'activité globale du service. Il semble également préférable de placer ces patients en première position au tableau opératoire pour leur éviter une trop longue attente et leur laisser le temps de retrouver leurs repères en postopératoire.

MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB

Parmi les syndromes démentiels, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie subaiguë spongiforme (ESS) requiert une attention particulière dans un contexte réglementaire et médiatique rapidement évolutif. Bien que son incidence reste faible, la MCJ pose le problème essentiel des mesures de prévention de la contamination du matériel médicochirurgical.

Notions physiopathologiques et cliniques

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies dégénératives du système nerveux central, toujours mortelles, touchant l'homme et l'animal. Chez l'homme, ces pathologies regroupent quatre maladies dont le mode de transmission semble avoir le même vecteur. Ce sont la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), la maladie de Kuru, le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) et possiblement l'insomnie fatale familiale [47]. Chez l'animal, il s'agit de la tremblante du mouton, de l'encéphalopathie transmissible du vison et de l'encéphalopathie subaiguë spongiforme bovine (« maladie de la vache folle »).

L'incidence de la MCJ est de l'ordre de 1 cas par million d'habitants et par an et serait responsable d'environ 60 décès par an en France (1 décès sur 10 000). Du fait d'une incubation qui peut être très longue (10 à 35 ans), cette maladie atteint en général les personnes de plus de 50 ans avec une distribution gaussienne entre 20 et 80 ans. On distingue deux formes de MCJ, les formes sporadiques (90 %) et les formes familiales (10 %). L'existence de formes familiales ne survenant pas forcément dans le même foyer suggère une prédisposition génétique à l'infection [47]. Récemment, des formes iatrogènes ont été mises en évidence, d'où la vive préoccupation concernant les mesures de prévention. Les cas décrits ont montré une contamination à la suite de traitement par hormones hypophysaires extractives (hormones de croissance, gonadotrophines), de greffes de dure-mère, de greffes de cornée et d'utilisation d'électrodes intracrâniennes d'EEG contaminées [48].

L'agent responsable de la transmission de la MCJ fait partie des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) ou prions. Le prion est une particule infectieuse protéique dépourvue d'acide nucléique, résistante à l'action des enzymes (DNase, RNase) et dont la structure microscopique ne correspond pas à celle des virus. Cette protéine (protéine P) est codée par un gène du bras court du chromosome 20 (PRNP) et il existe des mutations de ce gène chez les patients présentant une forme familiale de la maladie [49]. Ces faits tendent à prouver qu'il existe des facteurs de transmission infectieux et génétiques, mais il existe encore beaucoup d'inconnus quant au mode de transmission du prion, surtout dans les formes sporadiques [47]. Depuis 1996, il a été mis en évidence un nouveau variant du prion pour lequel des études épidémiologiques ont montré un lien avec l'encéphalopathie subaiguë spongiforme bovine (ESSB) [50] [51]. Du fait de leur structure et leur conformation particulières, les prions sont des agents particulièrement résistants aux traitements habituels de désinfection (thermostable jusqu'à 130^oC en milieu humide, au-delà en chaleur sèche, ultrasons, UV, radiations ionisantes, éthanol...). Il semblerait que certains agents utilisés habituellement pour la désinfection des matériels médicaux (endoscopes...) confèrent une résistance aux prions à l'égard des mesures de désinfection. C'est le cas des aldéhydes (formol, glutaraldéhyde...) qui fixent les prions et sont donc absolument contre-indiqués pour la désinfection du matériel souillé par des prions [52] [53]. Les débuts de la maladie sont souvent rapidement progressifs et se révèlent, dans la plupart des cas, par une ataxie, des troubles du comportement, des troubles cérébelleux avec instabilité posturale, des tremblements et des troubles de la vision. Une démence s'installe rapidement, les troubles s'aggravant de semaine en semaine, voire de jours en jours. Il s'associe souvent des contractions myocloniques qui peuvent être unilatérales initialement, mais se généralisent avec la progression de la maladie [47].

D'un point de vue biologique, il n'existe aucune anomalie spécifique, une élévation de l'énolase dans le LCR peut se rencontrer. La certitude diagnostique ne peut être apportée que par la biopsie cérébrale qui met en évidence une spongiose (accumulation d'un isoforme pathologique de la protéine P) avec une vacuolisation neuronale, une hypertrophie de la glie et une perte neuronale [48]. Ces lésions ne s'accompagnent pas d'infiltration inflammatoire, ni de démyélinisation.

Principaux éléments du traitement et de la prise en charge

Il n'existe actuellement aucun traitement de la MCJ, qui est toujours fatale dans un délai moyen de quelques mois (9 mois) [48]. Lors de la prise en charge hospitalière, bien que des mesures d'isolement ne soient pas nécessaires d'un point de vue infectiologique, il est préférable d'accueillir ces patients en chambre seule pour des raisons psychologiques évidentes [47] [54]. Les mesures d'hygiènes habituelles (lavage des mains, port de gants, de bavette, blouse...) seront bien évidemment respectées.

Prise en charge périopératoire

La prise en charge périopératoire ne présente pas, d'un point de vue de l'anesthésie, de particularité autre que celle d'un patient atteint de démence. Les mesures d'hygiène seront renforcées et comprendront au minimum toutes les précautions prises habituellement avec les patients porteurs du HIV, HBV ou HCV (qui sont finalement les mêmes que pour tous les patients).

En revanche, il faudra s'assurer de la nécessité de l'acte opératoire. En effet, la MCJ étant toujours fatale, et la transmission du prion n'étant pas clairement élucidée, il ne semble pas raisonnable de faire prendre un risque à l'équipe médicochirurgicale et son environnement et de potentiellement contaminer le matériel, si l'acte prévu n'est pas vital pour le patient lorsque celui-ci est atteint par la maladie.

La circulaire de la Direction Générale de la Santé (DGS) et de la Direction des Hôpitaux (DH) en date du 11 décembre 1995 [54] et plus récemment la circulaire de la DGS et de la DH du 14 mars 2001 [55] définissent des situations à risque de transmission, qui tiennent compte du risque lié au patient et du risque lié à l'acte opératoire, et apportent des recommandations en ce qui concerne la désinfection du matériel médicochirurgical suivant chaque situation.

Les patients particulièrement à risque de transmission sont définis comme les patients : a) présentant des signes évocateurs de MCJ ; b) ayant reçu de l'hormone de croissance extractive ; c) ayant un membre de la famille (père, mère, fratrie) présentant une ESST liée à une mutation du gène codant pour la PrPc ; d) ayant subi une intervention chirurgicale avec ouverture de la dure-mère, notamment neurochirurgicale, ou d'exploration cérébrale invasive, à l'exception des interventions réalisées en France après le 1^er janvier 1995.

Les autres patients sont considérés comme des patients à risque virtuel, car pour un individu pris au hasard, le risque d'être à l'origine d'une contamination iatrogène est de l'ordre de 1 sur un million. Toutefois, le risque d'exposition de la population à l'agent de l'ESB par voie alimentaire étant impossible à caractériser pour chaque individu, il est nécessaire de prendre en compte le risque de transmission des agents des ESST, ce qui justifie d'accroître les mesures de sécurité dans les procédures de traitement du matériel en contact avec un tissu considéré comme pouvant être infectieux lors d'un acte à risque.

Il est nécessaire également de distinguer les situations à risque de contamination iatrogène suivant la nature de l'acte pratiqué. Les actes invasifs qui touchent des organes à haut potentiel d'infectiosité (tableau VIII) exposent à un risque démontré de contamination [56]. Il s'agit de toute intervention pour laquelle les dispositifs médicaux utilisés entrent en contact avec des tissus considérés comme infectieux (système nerveux central, y compris l'hypophyse, la dure-mère et le LCR, l'œil et les formations lymphoïdes organisées), soit par effraction, soit par contact prolongé. La limite définissant un contact prolongé est fixée à une heure. Les autres actes invasifs, ainsi que les actes non invasifs, ne présentent pas de risque objectivé (= risque virtuel) [55]. Les recommandations suivant les différents risques sont regroupées dans le tableau IX [55]. D'autres procédés d'inactivation des ATNC sont possibles et la circulaire ministérielle du 14 mars 2001 recense toutes les procédures suivant leur degré d'efficacité.

Pour minimiser le risque de contamination iatrogène, l'utilisation de matériel à usage unique est fortement recommandée. Ainsi, même si la circulaire ne précise rien en ce qui concerne le matériel anesthésique, il est préférable d'utiliser les lames de laryngoscope à usage unique, et de détruire tout le matériel consommable qui aurait été en contact avec tout patient atteint ou fortement suspect (tableau IX).

Il n'existe actuellement aucune directive au sujet de l'appareil d'anesthésie (respirateur). Toutefois, bien qu'une étude ait retrouvé, dans deux cas seulement sur 1914, du prion dans les poumons d'un chimpanzé auquel on avait expérimentalement transmis la maladie, le seul mode de transmission expérimental de la maladie qui ait été mis en évidence est l'inoculation intracérébrale d'extraits frais de cerveau prélevés sur des patients atteints [48]. Dans cette même étude, il n'a pas été possible d'inoculer la maladie par voie sanguine [48] n'existe pas de contamination aérienne démontrée et donc il n'existe pas de risque de contamination du respirateur [56]. Les précautions d'usage vis-à-vis de tout risque infectieux doivent être respectées, voire renforcées : utilisation de filtre antibactérien, utilisation de tuyau de respirateur à usage unique.

Néanmoins, il a été démontré la présence de prion dans les amygdales des patients atteints de MCJ, plus particulièrement chez des patients contaminés par un variant du prion qui serait responsable de l'ESSB [57]. Cette étude souligne la nécessité d'utiliser du matériel à usage unique et en particulier les lames de laryngoscopes jetables chez ce type de patient.

De plus, du fait d'un faible potentiel d'infectiosité au niveau du poumon, les recommandations concernant les endoscopes bronchiques précisent qu'il n'est pas nécessaire de les détruire après utilisation chez des patients présentant un risque élevé, si on applique scrupuleusement les règles de désinfections éditées par la circulaire ministérielle. Lors de l'utilisation chez un patient atteint de MCJ confirmée, il est par contre toujours recommandé de détruire l'appareil. Ces directives s'appliquent aussi pour le matériel contaminé par le nouveau variant du prion (tableau IX) [55].

En ce qui concerne le matériel utilisé chez des patients ultérieurement atteints ou suspects d'ESST, il convient de rechercher tout acte comportant un contact direct avec les tissus infectieux, et ce dans les six mois précédant le début des signes cliniques. Ce matériel doit être séquestré, décontaminé ou détruit selon la preuve ou non du diagnostic et, grâce à la traçabilité, doit permettre d'identifier les patients chez qui ce matériel a été utilisé après le patient suspect ou atteint. En dehors d'un risque démontré de contamination par du matériel médical (matériel en contact avec le SNC d'un patient atteint et pour lequel il n'y a pas eu de procédure de décontamination), le Comité d'Éthique ne recommande pas d'avertir les patients potentiellement exposés du fait d'un risque non démontré et de l'impossibilité actuelle de proposer une thérapeutique à ces personnes. Toutefois, l'identification des cinq premiers patients chez qui ce matériel a été réutilisé devrait permettre une information ultérieure, un éventuel dépistage voire une thérapeutique si les connaissances dans ce domaine progressent.

Le médecin anesthésiste est aussi impliqué dans le dépistage des sujets à risque, non pas que ce rôle lui soit entièrement dévolu, mais étant le dernier médecin avant l'acte chirurgical, il doit rechercher les patients à risque non identifiés par les chirurgiens.

Pour conclure, en l'état actuel des connaissances, il semble important de rappeler que les indications opératoires doivent être réfléchies et qu'il n'est concevable d'intervenir que s'il existe un risque vital immédiat chez un patient en bon état général par ailleurs. Pour information, voici des sites internets actualisant régulièrement les connaissances sur ce sujet, notamment en ce qui concerne les mesures d'hygiène : www.sante.gouv.fr ; www.invs.sante.fr ; www.affsaps.sante.fr ; www.afssa.fr ; www.sante.gouv.fr/htm/actu/cnss ; www.cnrs.fr ; www.who.int (organisation mondiale de la santé).

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), polyradiculonévrite aiguë, est la cause la plus fréquente de paralysie aiguë. La présentation clinique est très variable, et les formes sévères peuvent nécessiter un recours à la chirurgie (trachéotomie, pansements d'escarres, cholécystectomie). Bien que, de par sa faible incidence, les médecins anesthésistes soient rarement confrontés à cette pathologie au bloc opératoire, mais plus souvent en réanimation, la prise en charge anesthésique comporte certaines particularités qu'il est utile de préciser.

Notions physiopathologiques et cliniques

Le SGB est une polyneuropathie aiguë démyélinisante qui atteint les enfants et les adultes de tout âge (avec un pic de fréquence entre 50 et 74 ans), et dont l'incidence mondiale varie entre 0,4 à 1,7 par 100 000 personnes et par an. Il ne semble pas exister de répartition saisonnière ni épidémique de la maladie, mais dans 60 % des cas, les symptômes sont précédés par un épisode infectieux (Campylobacter jejuni le plus fréquemment) [58]. Dans moins de 5 % des cas, les symptômes apparaissent 1 à 4 semaines après une intervention chirurgicale [59].

Bien que la pathogénie du SGB ne soit pas encore bien élucidée, de nombreuses études orientent vers une cause auto-immune : les analyses histologiques mettent en évidence une infiltration périvasculaire de lymphocytes, associée à une démyélinisation périveineuse et un degré variable de dégénérescence wallérienne. Si l'atteinte est sévère, il peut exister une destruction axonale, responsable de la dénervation complète des muscles [58]. Cette réaction inflammatoire est vraisemblablement médiée par les lymphocytes T, mais des auto-anticorps et le complément participent probablement à l'inflammation [58]. L'agent qui initie l'apparition d'auto-anticorps n'a pas encore été clairement identifié.

Dans 90 % des cas, la symptomatologie débute par des paresthésies et une faiblesse au niveau des membres inférieurs. L'atteinte motrice est, dans la majorité des cas, symétrique, plus importante que l'atteinte sensitive, ascendante sur une période de quelques jours voire une semaine ou deux, et peut aller de la simple faiblesse musculaire à la paralysie complète. Des signes sensitifs d'intensité variable, à type de paresthésies essentiellement, et une aréflexie ostéo-tendineuse complètent généralement le tableau clinique. Lors d'une atteinte sévère, les muscles respiratoires peuvent être atteints avec une diminution de la capacité vitale et de la nécessité d'un recours à une ventilation mécanique. L'apparition d'une dysautonomie (tachycardie sinusale, bradycardie, hypertension labile ou hypotension, flush...) impose une surveillance en réanimation. Dans la moitié des cas, il apparaît une atteinte bulbaire avec des troubles de la déglutition, une dyspnée obstructive par incompétence des muscles bucco-pharyngés. Après une phase de progression des symptômes qui dure entre 1 à 3 semaines, il existe une stabilisation clinique d'une durée variable (quelques semaines) suivie d'une phase de régression qui est complète ou avec des séquelles minimes dans 90 % des cas [60].

Il n'existe pas de trouble biologique spécifique, mais il peut apparaître une hyponatrémie par sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique (SIADH) ou par pertes sodiques urinaires du fait d'une sécrétion importante de facteur atrial natriurétique (FAN). Les paramètres beaucoup plus spécifiques sont les résultats de l'électromyogramme (EMG), qui montrent une réduction de l'amplitude des potentiels d'action musculaires, des vitesses de conduction diminuées voire des blocs complets de conduction, et l'examen du LCR qui révèle une dissociation albuminocytologique (élévation des protéines du LCR sans réaction cellulaire) [58].

Principaux éléments du traitement et de la prise en charge

L'évolution clinique est spontanément relativement favorable avec une régression plus ou moins complète des troubles, et il n'existe pas de traitement curatif de la maladie. Les patients peuvent bénéficier de traitements symptomatiques tels que les échanges plasmatiques et les immunoglobulines à fortes doses qui semblent accélérer la récupération clinique et diminuer la durée de la ventilation mécanique lorsque celle-ci est nécessaire [61] [62]. Une hospitalisation en secteur spécialisé est recommandée pour permettre des soins appropriés et intensifs (traitement symptomatique, prophylaxie thromboembolique, apports nutritif