Conférences d'actualisation 1998, p.
117-137.
© 1998 Elsevier, Paris, et SFAR
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La dysautonomie neurovégétative définit un dysfonctionnement, c'est-à-dire une anomalie du fonctionnement normal du système nerveux autonome (ou système nerveux végétatif) [1] . Elle se caractérise par une atteinte d'intensité et d'apparition chronologique variable des systèmes parasympathique et sympathique. Le système nerveux autonome (SNA), lors des périodes per- et postopératoires, joue un rôle essentiel dans la régulation des grandes fonctions de l'organisme, telles les fonctions cardiovasculaire, respiratoire et digestive avec lesquelles interfèrent l'anesthésie et la chirurgie. Les maladies associant une dysautonomie neurovégétative comportent un risque accru de complications per- et postopératoires et nécessitent une prise en charge adaptée. Cet exposé traitera successivement les maladies et syndromes comportant une atteinte du SNA, les tests permettant d'explorer ce système et la conduite à tenir lors de la prise en charge anesthésique des patients atteints d'une dysautonomie neurovégétative.
Une atteinte du système nerveux autonome est observée dans de très nombreuses maladies aiguës et chroniques. Une liste exhaustive de ces maladies peut être consultée dans les références [1] [2] (tableau I) . Pour plusieurs de ces maladies l'atteinte du SNA n'est pas l'élément qui domine la symptomatologie. L'exposé se limitera aux affections s'accompagnant d'une atteinte généralisée, prédominante ou fréquente du SNA, et qui soulèvent des problèmes thérapeutiques dans la période périopératoire. Les affections avec atteintes localisées (atteintes de la motricité pupillaire, de la lacrimation, de la vasomotricité faciale, de la miction) ne seront pas envisagées.
Les dysautonomies neurovégétatives sont primitives ou secondaires [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] . Les formes primitives peuvent être congénitales ou acquises. L'arc réflexe du SNA peut être altéré au niveau de ses voies afférentes ou efférentes ou au niveau des noyaux intégrateurs centraux. Ainsi la dysautonomie neurovégétative peut résulter d'une lésion isolée ou associée du système nerveux central ou du système nerveux périphérique. Les examens complémentaires permettent le plus souvent de préciser la localisation, centrale ou périphérique de l'atteinte. Cependant, le diagnostic de la localisation préganglionnaire ou postganglionnaire de la lésion n'est pas toujours aisé, d'autant plus que l'arc réflexe peut être altéré à plusieurs niveaux. La cause de la dysautonomie neurovégétative oriente le diagnostic de localisation. Ainsi de nombreuses formes secondaires, comme la dysautonomie diabétique sont liées à une atteinte des nerfs parasympathiques et sympathiques périphériques.
La forme congénitale la plus connue est le syndrome de Riley-Day ou dysautonomie familiale [3] . Dans la classification nosologique des neuropathies héréditaires sensitives et autonomes ( hereditary sensory and autonomic neuropathy ou HSAN) qui distingue actuellement au moins sept types, le syndrome de Riley-Day est le type III [4] . Des atteintes congénitales atypiques et en attente de classement ont été décrites [5] . On peut rattacher aux dysautonomies congénitales, le déficit en dopamine bêta-hydroxylase qui est associé à une hypotension artérielle orthostatique sévère [2] [3] .
Le syndrome de Riley-Day a été individualisé en 1949. Cette affection se rencontre essentiellement chez les juifs ashkénazes avec une fréquence estimée de 1/3 600. Cependant des cas chez des non-juifs ont été décrits. Le caractère familial n'est pas toujours noté. La forme familiale a une transmission autosomique récessive et les deux sexes sont également atteints. Le gène anormal est localisé sur le bras long du chromosome 9 (q31) [4] .
Les symptômes sont très variés et dépendent de l'âge (tableau II) [3] . Les troubles apparaissent dès la petite enfance où l'attention est attirée par une absence de prise de poids, des difficultés dans l'alimentation en raison d'une succion et d'une déglutition perturbées, des vomissements et une absence de lacrimation. Les autres symptômes associent des troubles respiratoires (bronchites à répétition, pneumopathies), des perturbations thermiques, sudorales et vasomotrices ; une hypotension artérielle orthostatique avec lipothymies et syncopes ; des poussées hypertensives, évocatrices lorsqu'elles s'associent à une hypersudation ; une anesthésie cornéenne favorisant les ulcérations, des troubles neuropsychiques variés ; des crises convulsives ; une aréflexie tendineuse, une diminution de la sensibilité thermique et douloureuse et des troubles du goût. L'intelligence est en principe normale, mais en raison des difficultés psychomotrices, l'enfant de moins de quatre ans peut paraître mentalement retardé. Un allongement de l'espace QT à l'électrocardiogramme et des anomalies de la variabilité de la fréquence cardiaque sont observés [6] [7] . La neuropathologie de ce syndrome se caractérise par une réduction des fibres amyéliniques au niveau des nerfs périphériques. Les ganglions rachidiens postérieurs sont aussi atteints avec diminution du nombre des neurones [3] . Le traitement symptomatique améliore la survie de ces patients, qui actuellement le plus souvent atteignent l'âge adulte. Les patients atteints de dysautonomie familiale sont surtout pris en charge par les services de chirurgie pédiatrique pour des interventions digestives (hernie hiatale), orthopédiques, urologiques, ORL et ophtalmologiques [8] .
Les dysautonomies primitives acquises ont habituellement les caractéristiques des maladies neurodégénératives. Le processus dégénératif peut être limité au système nerveux autonome. Les affections connues sous le nom d'hypotension orthostatique idiopathique, insuffisance autonomique progressive et syndrome de Bradbury-Eggleston sont rassemblées sous le terme de dysautonomie pure ( pure autonomic failure ou PAF) [9] . Plus souvent, les dysautonomies primitives sont associées à une atteinte du système nerveux central [9] [10] . Parmi celles-ci, en fonction de l'importance et de la prédominance respective des signes parkinsoniens, cérébelleux (ataxie) et de dysautonomie, trois affections sont classiquement individualisées : l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (Déjérine et Thomas), la dégénérescence striato-nigrique et le syndrome de Shy-Drager [11] . Cependant la différenciation de ces différentes maladies n'est pas toujours aisée et il a été proposé d'abandonner les dénominations ci-dessus et de regrouper ces affections sous le terme commun d'atrophies multisystématisées ( multiple system atrophy ou MSA). Ainsi le terme éponyme de syndrome de Shy-Drager devrait être abandonné [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] . Ces trois syndromes ne seraient que des facettes différentes d'une même entité, selon la prédominance des signes cérébelleux, parkinsoniens ou dysautonomiques.
Le diagnostic d'atrophie multisystématisé est difficile et souvent il n'est fait qu'avec retard même par les neurologues [18] . La prévalence de ces affections a été estimée entre 5 à 15/100 000. Il est habituel que le diagnostic ne soit fait que plusieurs années après l'apparition des premiers symptômes [20] . Le diagnostic est méconnu jusqu'au décès dans un tiers des cas. Ainsi il n'est pas toujours facile de faire la différence entre une maladie de Parkinson associée à des signes de dysautonomie et une affection du groupe des atrophies multisystématisées. Un test explorant la réponse de l'hormone de croissance à l'administration de clonidine permettrait de différencier les deux affections [15] . La sécrétion d'hormone de croissance dépend d'une stimulation alpha2-adrénergique centrale et elle est perturbée dans l'atrophie multisystématisée et normale dans la maladie de Parkinson et la dysautonomie pure (PAF). L'expression Parkinson « plus » désigne un ensemble d'affections comportant des symptômes parkinsoniens associés à d'autres signes neurologiques d'atteinte du système nerveux central [21] . Cependant, pour certains auteurs, le terme Parkinson « plus » ne devrait pas être utilisé. Les discussions dans la littérature neurologique concernant ces affections montrent clairement que leur classement nosologique n'est pas définitivement fixé et qu'il évoluera en fonction des acquisitions scientifiques futures.
Les atrophies multisystématisées se caractérisent par des lésions gliales et une réduction de la population neuronale au niveau des noyaux centraux (putamen, substantia nigra, locus ceruleus, noyaux du pont et olivaire inférieur, cellules cérébelleuses de Purkinje) et de la moelle (neurones sympathiques préganglionnaires de la colonne intermediolateralis, noyau parasympathique de la moelle sacrée) [9] [10] [19] . Au niveau des lésions du système nerveux central, il n'y a pas de corps de Lewy, lésions histologiques caractéristiques de la maladie de Parkinson. Les cellules des ganglions sympathiques sont peu lésées, au contraire de ce qui est observé dans la dysautonomie pure. Une neuropathie sensitivomotice est observée chez 20 % des patients atteints d'atrophie multisystématisée. La cause du processus dégénératif de ces affections est d'origine inconnue.
La localisation et l'étendue des lésions peuvent être précisées par les techniques récentes d'imagerie médicale dont certaines (tomographie par émission de positons ou TEP et single photon emission computed tomography ou SPECT) sont réservées à des unités de recherche [22] [23] [24] .
Le syndrome de Shy-Drager a été décrit en 1960 [11] . Dans la classification actuelle, c'est une forme d'atrophie multisystématisée avec atteinte prédominante du SNA. Le début clinique se fait le plus souvent entre la 4e et la 7e décennie de la vie. Il y a une légère prédominance masculine. Au début, les symptômes de l'hypotension artérielle orthostatique prédominent, associant lipothymies et syncopes en position debout. Secondairement, apparaissent des troubles sphinctériens, une impuissance et une intolérance à la chaleur avec anhydrose [25] . La maladie évoluée comporte des signes végétatifs dominés par l'hypotension artérielle orthostatique qui ne s'accompagne pas de tachycardie réflexe, de signes sphinctériens avec pollakiurie puis incontinence urinaire. Ces patients ont une polyurie avec natriurèse augmentée, expliquant l'hypovolémie nocturne et l'hypotension artérielle orthostatique plus nette le matin. L'apparition de symptômes neurologiques somatiques est souvent un facteur pronostique fâcheux et le décès survient en moyenne 7 à 10 ans après le début des symptômes [10] [20] . Les signes neurologiques sont divers et associent de façon variée, la dysarthrie, les tremblements, l'hyperréflectivité, l'instabilité de la démarche, et les troubles du tonus musculaire. La paralysie des abducteurs des cordes vocales peut être à l'origine d'une obstruction des voies aériennes supérieures et d'apnées obstructives, notamment lors du sommeil [26] [27] [28] . Il n'y a pas de troubles sensitifs et le psychisme peut être intact. Parfois il existe un syndrome démentiel, une dépression ou un tableau pseudo-parkinsonien. L'atteinte cérébelleuse se traduit par une dysmétrie et une asynergie. Les principales caractéristiques cliniques de la dysautonomie pure, de l'atrophie multisystématisée et des neuropathies dysautonomiques secondaires sont résumées dans le tableau III (tableau III) .
Les dysautonomies secondaires surviennent au cours d'affections très diverses du système nerveux central et périphérique, telles les neuropathies diabétiques, les neuropathies amyloïdes primitives ou secondaires, les polynévrites alcooliques, les polyradiculonévrites inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré), et les tétraplégies et paraplégies. Les dysautonomies secondaires, beaucoup plus fréquentes que les dysautonomies primitives sont dominées par les atteintes diabétiques [29] [30] .
La neuropathie neurovégétative, si elle est recherchée par des tests spécifiques, touche 17 à 40 % des diabétiques, qu'ils soient insulinodépendants ou non. Elle est symptomatique chez un nombre plus réduit de patients. Le diabète évolue souvent depuis près de 20 ans, mais la neuropathie peut être détectée par les examens complémentaires dès le diagnostic initial du diabète. Elle est souvent associée à d'autres complications du diabète, surtout insuffisance rénale et neuropathie somatique périphérique. Les symptômes de l'atteinte du SNA sont au départ peu spécifiques et intermittents ; ils peuvent rester stables ou s'aggraver progressivement. Leur chronologie d'apparition est variable, mais souvent apparaissent d'abord les troubles de la sudation au niveau des pieds, puis l'impuissance et les troubles vésicaux, puis les troubles cardiovasculaires, suivis de l'hyperhydrose dans la partie supérieure du corps, l'atténuation des symptômes lors d'une hypoglycémie et enfin, l'hypotension artérielle orthostatique et la gastroparésie. Cependant, l'hypotension artérielle orthostatique peut précéder la découverte du diabète [31] [32] [33] [34] . Si la neuropathie est évoluée, les symptômes sont multiples (tableau IV) et les patients ont souvent d'autres complications dégénératives du diabète. L'amélioration de la neuropathie diabétique est difficile à obtenir et le contrôle glycémique strict n'a qu'un rôle limité. La transplantation pancréatique permet une amélioration de la polynévrite sensitivomotrice, mais la neuropathie dysautonomique ne régresse pas totalement.
La neuropathie dysautonomique aggrave le pronostic, puisque la mortalité sur 10 ans augmente de 10 à 27 %. Cependant le rôle de la neuropathie dysautonomique dans cette augmentation de la mortalité n'est pas clairement établi, car elle est souvent associée à d'autres facteurs de risque cardiovasculaires, eux-mêmes source de mortalité accrue.
La neuropathie dysautonomique est liée à une atteinte des fibres nerveuses myélinisées de petit diamètre et des fibres non myélinisées pré et postganglionnaires sympathiques et parasympathiques. La notion d'une lésion plus précoce, notamment au niveau du coeur, des nerfs parasympathiques dont les fibres préganglionnaires sont longues n'est plus admise. Cette chronologie lésionnelle ne serait qu'apparente et expliquée par la plus grande sensibilité des tests explorant le système parasympathique, comparée à celle des tests du système sympathique.
L'étiologie de la neuropathie diabétique est multifactorielle et met en jeu des perturbations du métabolisme (hyperglycémie avec accumulation de sorbitol et de fructose et diminution de la concentration intraneuronale de myoinositol), des lésions vasculaires, notamment au niveau des microvaisseaux des nerfs périphériques (microangiopathie épineurale et endoneurale responsable d'une ischémie nerveuse) et des lésions dégénératives (diminution de l'activité du nerve growth factor ). Des anomalies auto-immunitaires pourraient accélérer et aggraver les lésions nerveuses. Les incertitudes, quant à la cause de la neuropathie diabétique expliquent les échecs des traitements médicamenteux.
En période périopératoire trois atteintes de la neuropathie dysautonomique diabétique ont une grande importance, l'atteinte cardiaque, respiratoire et digestive.
La fréquence cardiaque (FC) de base est plus élevée chez les patients atteints de neuropathie dysautonomique que chez les sujets normaux de même âge, la différence étant d'environ 10 b · min-1. Cette tachycardie relative n'est peut-être pas uniquement due à la neuropathie, et l'hyperglycémie et le traitement par l'insuline pourraient être en cause [35] [36] [37] [38] .
L'analyse spectrale des variations spontanées de la fréquence cardiaque permet d'évaluer l'équilibre des systèmes parasympathique et sympathique au niveau du coeur (cf ci-dessous). La neuropathie dysautonomique se caractérise par une diminution de la variabilité de la fréquence cardiaque. Chez les diabétiques ayant eu une transplantation rénale on note une diminution des oscillations de la FC de fréquences élevées et basses, ainsi qu'une réduction de la variabilité lors du nycthémère [39] .
L'hypotension orthostatique avec étourdissement, voire syncope, est un signe tardif et grave. La physiopathologie de l'hypotension orthostatique observée lors de la neuropathie dysautonomique diabétique est différente de celle compliquant les atrophies multisystématisées. Chez le patient diabétique, le facteur prépondérant est une absence d'augmentation de la noradrénaline à l'orthostatisme et par voie de conséquence un défaut de vasoconstriction au niveau des membres inférieurs. L'absence de vasoconstriction splanchnique, la réduction du débit cardiaque et de la volémie sont des facteurs plus accessoires [36] .
La neuropathie dysautonomique augmente le risque de mort subite [35] [37] [38] . Cette complication peut avoir plusieurs causes, troubles du rythme cardiaque par allongement de l'espace QT, arrêt circulatoire par mises en jeu de réflexes cardiaques, infarctus du myocarde et apnées du sommeil. Les études récentes n'ont pas permis de préciser la fréquence respective de ces facteurs déclenchants ou favorisants. Il est courant d'admettre que l'ischémie myocardique silencieuse est plus fréquente chez le diabétique et que l'infarctus du myocarde est souvent indolore. Ces assertions ne sont pas confirmées par toutes les études [35] [37] [38] .
De nombreuses publications ont signalé un allongement de l'espace QT en cas de neuropathie diabétique [40] . Cependant le débat sur le risque réel dû à l'allongement de l'espace QT n'est pas clos. En effet, l'allongement de l'espace QT n'est peut-être pas spécifique de la neuropathie dysautonomique, et certains auteurs ont décrit des variations circadiennes avec diminution de l'espace QT [41] .
Dans la neuropathie dysautonomique, la réactivité bronchique a été décrite comme étant diminuée, normale ou augmentée. Dans une étude récente la réactivité bronchique à la métacholine est diminuée, vraisemblablement en relation avec une atteinte de l'innervation vagale bronchique [42] . En revanche, les autres paramètres ventilatoires (volumes et débits) ne sont pas modifiés.
Des modifications du contrôle ventilatoire ont été observées par certains auteurs. Les données sont contradictoires. Dans certaines études la réponse à l'hypoxie et à l'hypercapnie est réduite. Dans une étude récente les anomalies du contrôle ventilatoire sont surtout observées lorsque l'atteinte parasympathique est prédominante. Dans ce cas, la réponse ventilatoire à l'hypercapnie et la pression d'occlusion P0,1 sont diminuées. En revanche, en cas d'atteinte associée du système parasympathique et sympathique la réponse à l'hypercapnie est normale et la pression d'occlusion P0,1 est augmentée [43] . La réponse ventilatoire lors d'un effort est augmentée [44] . Les anomalies du contrôle ventilatoire responsables d'apnées du sommeil sont surtout observées dans les atrophies multisystématisées (cf ci-dessous).
La gastroparésie avec retard à la vidange gastrique des solides est observée chez de nombreux diabétiques. La vidange des liquides n'étant pas modifiée, les signes cliniques sont assez semblables à ceux des effets secondaires de la vagotomie. Le plus souvent la gastroparésie est asymptomatique. En revanche, si elle est cherchée par des explorations radiologiques, isotopiques ou électrophysiologiques, près de 20 à 40 % des patients insulinodépendants sont touchés [45] [46] [47] . La présence des symptômes digestifs n'est pas toujours parallèle à l'importance de la neuropathie dysautonomique. La gastroparésie est surtout observée lors des diabètes insulinodépendants anciens et si l'équilibre glycémique est mal contrôlé. L'hyperglycémie par elle-même ralentit la vidange gastrique. La gastroparésie est parfois associée à d'autres symptômes digestifs, comme des diarrhées.
La physiopathologie de la gastroparésie diabétique est complexe. Elle est due à une atteinte du parasympathique, mais les modifications des hormones, telles la motiline et la cholécystokinine interviennent aussi. Plusieurs médicaments sont utilisés dans le traitement de la gastroparésie. Les plus courants sont le métoclopramide, le dompéridone, le cisapride et l'érythromycine. Pour le dompéridone et le cisapride il n'y a pas de forme parentérale. L'érythromycine a un effet motiline-like. Elle est utilisée par voie IV à la dose de 200 mg ou 6 mg · kg-1 [46] .
De très nombreux tests explorent l'intégrité du SNA. En fonction de la situation clinique, l'objectif de ces tests est de confirmer l'atteinte du SNA et d'en préciser l'extension, la localisation et l'intensité. Les tests les plus courants sont non invasifs et explorent la régulation cardiovasculaire. Bien qu'en apparence simples, ils soulèvent de nombreux problèmes de méthodologie et d'interprétation [48] [49] . En effet, l'arc réflexe avec ses récepteurs, ses voies afférentes et efférentes, ses centres et ses effecteurs, peut être perturbé à différents niveaux. De plus ces tests sont influencés par l'âge, les traitements médicamenteux, et les affections associées (HTA, insuffisance coronarienne). Ils sont réalisés de préférence par des laboratoires spécialisés. Certains tests peuvent être adaptés pour pouvoir être pratiqués à la consultation d'anesthésie et permettre une évaluation approximative de la fonction du SNA.
Les plus utilisés, et dont les bases physiologiques ont été validées et sont bien connues, sont [48] : a) les variations de la FC en réponse à la ventilation profonde (arythmie respiratoire) ; b) la manoeuvre de Valsalva (variation de la pression artérielle et de la FC) ; c) la réponse cardiovasculaire (variation de la pression artérielle et de la FC) à la mise en position debout ; c) la variation de la pression artérielle lors d'un effort musculaire (test de préhension). Ces tests explorent préférentiellement, soit le système parasympathique, soit le sympathi-que (tableau V) .
Normalement, durant l'inspiration, la décharge vagale est inhibée (la FC augmente) et lors de l'expiration cette inhibition est levée (la FC diminue). L'arythmie sinusale respiratoire est exagérée lors des mouvements ventilatoires amples. Elle est évaluée par la différence entre la FC maximale et la FC minimale. La FC est calculée à partir de l'intervalle séparant les ondes R de deux complexes QRS successifs de l'électrocardiogramme. L'hyperventilation est réalisée pendant une minute, le sujet effectuant des inspirations profondes à un rythme de 6 c · min-1. L'arythmie respiratoire est mesurée en calculant la moyenne des différences de FC sur les cinq cycles les plus représentatifs. En cas de défaillance du SNA l'arythmie sinusale respiratoire est diminuée ou absente.
Le SNA a un rôle essentiel dans la régulation de la pression artérielle par l'intermédiaire des barorécepteurs localisés au niveau du sinus carotidien et de la crosse de l'aorte. Ceux-ci sont sensibles aux variations de la tension pariétale liées aux modifications de la pression artérielle. Ces récepteurs envoient des influx afférents vers les centres vasomoteurs supérieurs. La voie efférente de cet arc réflexe emprunte à la fois le parasympathique (nerf pneumogastrique) et le sympathique. Le parasympathique influence la FC et le sympathique modifie à la fois la FC et la vasomotricité périphérique. La manoeuvre de Valsalva explore l'intégrité de la branche afférente, des centres supérieurs et de la branche efférente du baroréflexe. Ainsi cette épreuve n'est pas interprétable en l'absence de variations de la pression artérielle.
La manoeuvre de Valsalva est réalisée de façon standardisée par une expiration contre une résistance qui maintient une pression constante de 40 mmHg pendant 15 secondes. Après ces 15 secondes, l'obstacle est brutalement supprimé et le sujet respire calmement pendant une minute. L'évolution de la pression artérielle et de la FC chez le sujet normal, permet de décrire quatre phases (tableau VI) . La levée immédiate de la manoeuvre est marquée chez le sujet normal par un phénomène de rebond avec augmentation de la pression artérielle et diminution de la FC. Lors de l'épreuve de Valsalva, plusieurs paramètres sont mesurés ou calculés :
- la réponse globale à la manoeuvre de Valsalva évaluée par la différence de l'espace RR au repos et l'espace RR de la phase III, c'est-à-dire l'espace RR le plus court observé immédiatement après la levée brutale de l'hyperpression intrathoracique ;
- le quotient de Valsalva qui est le rapport entre l'intervalle RR le plus long (ou la FC la plus basse) de la phase IV (c'est-à-dire dans les 30 secondes qui suivent l'arrêt de la manoeuvre) et l'intervale RR le plus court (ou la FC la plus rapide) lors de la phase III ;
- l'index de Valsalva qui est la différence entre l'espace RR le plus long de la phase IV et l'intervalle RR le plus court de la phase III.
Le quotient de Valsalva est l'indice le plus utilisé. Un quotient inférieur à 1,10 signe une insuffisance cardiovagale sévère (tableau VII) .
Lors du passage de la position allongée à la position debout, la pression artérielle et la FC évoluent en deux phases. Dans la phase immédiate (jusqu'à la 15e seconde), la pression artérielle diminue et la FC s'accélère. Dans la deuxième phase (au-delà de la 20e seconde), on observe un rebond de la pression artérielle et une diminution de la FC. Le rapport 30:15 (intervalle RR du 30e complexe QRS/intervalle RR du 15e complexe QRS) est un indice de la réactivité vagale cardiaque. Ce test est moins sensible et moins spécifique que la manoeuvre de Valsalva et l'arythmie respiratoire.
Le test de préhension ( hand grip test ) analyse la variation de la pression artérielle diastolique lors d'un effort musculaire soutenu. En pratique, le sujet maintient la main serrée pendant cinq minutes, la force de la contraction étant mesurée à l'aide d'un dynamomètre et étant égale à 30 à 50 % de la force maximale. Normalement, la pression artérielle diastolique augmente d'au moins 16 mmHg. Ce test est peu sensible et peu spécifique.
Le résultat de cinq tests permet d'établir un score de 0 à 10 (tableau VII) .
La FC varie constamment ; certaines de ces variations sont cycliques et sont influencées par le système nerveux autonome. Ces variations cycliques peuvent être détectées grâce à l'analyse spectrale des intervalles RR successifs. Différentes méthodes mathématiques, dont la méthode de la transformée de Fourier sont utilisées. L'analyse spectrale a l'avantage d'évaluer non seulement la variabilité globale de la FC, mais aussi les oscillations liées spécifiquement à la FC basale et celles sous l'influence du sympathique et du parasympathique [6] [35] [38] [48] . Deux composantes spectrales sont plus particulièrement influencées par le SNA. Ce sont les variations dont la fréquence est basse (entre 0,03 et 0,15 Hz) et celles dont la fréquence est élevée (fréquence entre 0,18 et 0,4 Hz). Les oscillations rapides (fréquences hautes ou HF) sont dues au tonus parasympathique et à la ventilation. Les oscillations plus lentes (fréquences basses ou LF) sont de mécanisme plus complexe, mais sont liées à la prédominance du tonus sympathique. Le rapport LF/HF évalue l'équilibre sympathovagal. Dans la dysautonomie diabétique les deux composantes sont altérées, et ces modifications sont précoces, précédant les autres modifications cardiovasculaires. Dans l'exploration de la dysautonomie neurovégétative, l'étude de la variabilité de la FC reste un test expérimental qui nécessite des études complémentaires pour en préciser la valeur diagnostique et pronostique. Ainsi, dans certains cas de dysautonomie diabétique évoluée la composante HF est prépondérante alors qu'il y a des signes de défaillance vagale.
La sécrétion eccrine des glandes sudoripares est sous le contrôle de neurones sympathiques, dont le neuromédiateur est l'acétylcholine qui stimule des récepteurs muscariniques M3. De nombreux tests étudiant la sécrétion sudorale ont été décrits : test quantitatif du réflexe sudorimoteur d'axone ( quantitative sudomotor axon reflex test ou QSART), test de la sudation thermorégulatrice, variations du potentiel électrique cutané, étude de la localisation et de l'intensité de la sudation grâce à l'application de poudres contenant un indicateur coloré, et mesure de la densité des glandes sudorales par l'analyse des empreintes recueillies sur des plaques de silastic [48] .
Le test quantitatif du réflexe sudorimoteur d'axone ou QSART est un réflexe d'axone qui nécessite un appareillage spécialisé. Celui-ci comporte une capsule appliquée sur la peau et délivrant de l'acétylcholine par iontophorèse et un sudorimètre qui mesure le volume de la sueur après évaporation. Ce test est effectué au niveau de l'avant-bras et de trois sites de la jambe et du pied. Ce test explore les fibres sympathiques distales postganglionnaires et il est normal en cas de lésion centrale ou préganglionnaire.
Le test de sudation thermorégulatrice analyse la sudation déclenchée par la thermorégulation en réponse à une élévation de la température de l'environnement. Une poudre contenant un indicateur coloré est appliquée sur le revêtement cutané (essentiellement la face antérieure du tronc) et le changement de coloration identifie les zones sécrétant la sueur. Ce test explore l'ensemble de l'arc réflexe thermorégulateur.
De nombreux autres tests explorant le SNA ont été décrits. Certains sont réservés à des situations cliniques particulières, d'autres ne sont pas validés ou sont trop spécialisés pour être utilisés en routine.
Parmi les tests cliniques citons : variations de la pression artérielle à un stimulus thermique ( cold pressor test , la main non-dominante est plongée dans de l'eau à 3 ou 4oC jusqu'au poignet pendant une minute) ; l'étude de la sécrétion salivaire ; l'étude de la motricité pupillaire (adaptation à l'obscurité après blocage parasympathique) ; l'injection intradermique d'histamine qui objective une diminution de la réactivité cutanée en cas de dysautonomie.
Les tests biochimiques, tels le dosage plasmatique de la noradrénaline et de ses métabolites nécessitent un laboratoire spécialisé. De plus, les résultats sont difficiles à interpréter en raison des nombreux facteurs qui modifient la sécrétion et le métabolisme de la noradrénaline [10] [48] .
Les examens fondés sur l'utilisation d'analogues des neuromédiateurs du SNA marqués par des isotopes à demi-vie brève permettent une analyse fonctionnelle des noyaux centraux ou des organes effecteurs périphériques. La tomographie par émission de positons (TEP) et la tomographie par émission de photons ( single photon emission computed tomography ou SPECT) utilisent des analogues de la noradrénaline, de la dopa et de la dopamine. La 123I méta-iodobenzylguanidine (MIBG), analogue de la noradrénaline qui subit essentiellement une capture neuronale, et la 6-18F fluorodopamine permettent une analyse de l'innervation sympathique cardiaque [22] [23] . La 18F fluorodopa est utilisée pour l'étude du système nerveux central [9] [10] [24] . Même si dans l'immédiat l'interprétation de ces tests n'est pas aisée, il s'agit de techniques non invasives qui permettront de progresser dans la compréhension des affections touchant le SNA.
Les circonstances de prise en charge périopératoire sont très différentes pour les patients atteints d'une dysautonomie familiale [50] [51] [52] [53] [54] [55] [56] [57] et ceux atteints d'une dysautonomie acquise, primitive ou secondaire [58] [59] [60] [61] [62] [63] [64] [65] .
Dans les formes familiales, il s'agit d'enfants ou d'adolescents ayant des anomalies associées touchant surtout le tube digestif (troubles de la motricité oesophagienne, reflux gastro-oesophagien) et l'appareil locomoteur (scoliose) [8] [50] [51] [52] [53] [54] [55] [57] . Ces enfants sont suivis dans des services de neurologie pédiatrique et opérés dans des services de chirurgie pédiatrique. L'anesthésiste-réanimateur non spécialisé aura peu de chance d'être confronté à ces jeunes patients. Dans un centre spécialisé d'évaluation et de traitement de la dysautonomie ont été collectés entre 1970 et 1986, 127 interventions chez 81 patients atteints de dysautonomie familiale [8] . Cependant, l'amélioration du pronostic fait que certains patients atteignent l'âge adulte et seront opérés dans des services d'adultes.
Dans la dysautonomie familiale, les troubles digestifs peuvent induire une déshydratation et justifient de débuter une perfusion intraveineuse avant l'admission au bloc opératoire. L'anxiété pouvant déclencher une crise de dysautonomie, une prémédication par benzodiazépines est justifiée. La crise dysautonomique est caractérisée par des vomissements, une hypertension artérielle, une tachycardie et un oedème cutané. Le diazépam et vraisemblablement les autres benzodiazépines sont efficaces sur cette crise [8] [50] [54] .
Les dysautonomies primitives acquises sont observées chez des adultes, surtout au-delà de 50 ans. Le diagnostic de dysautonomie est le plus souvent connu lors de la consultation d'anesthésie et l'évaluation préopératoire aura pour objectif essentiel d'apprécier la gravité de l'atteinte des grandes fonctions vitales et de préciser l'efficacité du traitement. Le tableau VIII résume les médicaments le plus souvent prescrits chez ces patients, surtout lorsque la dysautonomie se complique d'hypotension artérielle orthostatique. Le plus constamment efficace est la 9 alpha-fludrocortisone, qui agit sur le volume sanguin circulant, en favorisant la rétention sodée. Ces médicaments seront poursuivis jusqu'au jour de l'intervention et repris en période postopératoire immédiate. La sévérité de l'hypotension orthostatique est classée en cinq stades selon la tolérance à la station debout (stade 0 : tolérance normale ; stade IV : incapacité majeure avec station debout impossible plus d'une minute) [1] [29] [30] [36] . Elle est parfois accessible à des mesures thérapeutiques simples comme les boissons abondantes, le sommeil en position semi-assise et la contention élastique des membres inférieurs.
Chez le patient diabétique, si la dysautonomie est connue et son évaluation faite par le service de diabétologie, les problèmes de prise en charge sont identiques à ceux des patients atteints de dysautonomie primitive acquise. La difficulté est liée aux patients diabétiques pour lesquels la dysautonomie n'a pas été diagnostiquée. Malgré son caractère asymptomatique, elle augmente le risque de complications per et postopératoires [31] [65] . À l'heure actuelle il n'y a pas de recommandations précises quant à la réalisation avant une anesthésie de tests d'exploration du SNA chez le diabétique. Lors de la consultation d'anesthésie le médecin anesthésiste doit rechercher les signes de dysautonomie (tableau IV) par des tests simples, comme l'étude de la pression artérielle et de la FC à l'orthostatisme. En cas de réponse très anormale l'avis du diabétologue sera demandé. En l'absence d'exploration du SNA il est conseillé de considérer tous les patients diabétiques, insulinodépendants ou non, comme étant susceptibles d'avoir une neuropathie dysautonomique.
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fludrocortisone |
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dihydroergotamine |
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L'efficacité de la plupart de ces médicaments n'a été notée que dans des séries
limitées de patients ; |
En prémédication, les analgésiques centraux sont à éviter en raison d'une diminution de la sensibilité à l'hypoxémie et à l'hypercapnie. En raison de l'atteinte parasympathique, l'atropine n'a pas d'indication et peut être omise. Cependant, elle n'est pas contre-indiquée. L'existence d'une gastroparésie ou d'un reflux gastro-oesophagien justifie l'administration d'un médicament anti-H2, type cimétidine ou ranitidine, et éventuellement d'un médicament prokinétique gastrique (métoclopramide, érythromycine).
En ce qui concerne le monitorage, quelques points sont à souligner. En raison des perturbations de la thermorégulation et du risque d'hypothermie, la surveillance de la température est impérative, surtout chez les enfants atteints de dysautonomie familiale. La prévention de l'hypothermie est débutée dès l'arrivée du patient au bloc opératoire. La gastroparésie justifie la vidange gastrique par sonde. Celle-ci, selon le type de chirurgie, est laissée en place pendant la période postopératoire. La variabilité de la pression artérielle justifie, pour les interventions majeures, le recours au monitorage de la pression artérielle par voie sanglante. La surveillance de la pression veineuse centrale ou de la pression artérielle pulmonaire bloquée est réalisée après analyse individuelle de chaque cas.
Dans la dysautonomie familiale, les troubles de la sensibilité justifient des précautions dans l'installation sur la table d'opération et une protection des points d'appui.
La technique anesthésique vise surtout à prévenir les variations brutales de la pression artérielle et de la FC. Pour cela, il faut agir à trois niveaux : a) éviter l'accumulation de sang dans le système veineux capacitif ; b) augmenter les résistances vasculaires ; c) augmenter le volume sanguin circulant. Ceci est réalisé par la poursuite du traitement jusqu'au matin de l'intervention, par le recours à des bas ou à des bandes de contention, et par le remplissage vasculaire.
Jusqu'à récemment l'anesthésie générale était considérée comme la meilleure technique. Les protocoles anesthésiques sont cependant difficiles à évaluer en raison du petit collectif de patients et, dans l'ensemble, les protocoles proposés reflètent l'évolution de la pharmacopée anesthésique. À condition d'utiliser une technique de titration, aucun médicament anesthésique n'est formellement contre-indiqué. Ainsi, pratiquement tous les anesthésiques IV et par inhalation ont été utilisés : thiopental [62] [66] , étomidate [60] , kétamine [55] [59] , propofol [55] , fentanyl à fortes doses [52] , halothane [8] [62] , enflurane [50] , isoflurane [66] . L'enflurane s'accompagne d'une instabilité hémodynamique [50] . L'utilisation du desflurane et du sévoflurane n'a pas été rapportée, mais elle est logique en raison de la maniabilité de ces anesthésiques volatils qui permettent un contrôle rapide de la profondeur de l'anesthésie. Ceci facilite le traitement des variations de la pression artérielle.
Tous les curares, suxaméthonium et curares non dépolarisants, ont été utilisés sans effets adverses. Les effets cardiovasculaires du vécuronium et du pancuronium ne sont pas modifiés [67] .
L'intubation endotrachéale est la règle en raison du risque d'inhalation bronchique. Du fait de l'atteinte sympathique, elle induit moins de modifications cardiovasculaires. La réactivité bronchique est le plus souvent diminuée [29] [30] [42] . Cependant, une augmentation de la réactivité bronchique a été décrite [68] . La ventilation contrôlée est préférable lorsque la durée de l'intervention excède une heure, en raison de la diminution de la sensibilité à l'hypercapnie et du risque de dépression ventilatoire [61] .
La rachianesthésie et l'anesthésie péridurale comportent un risque d'hypotension artérielle et ce malgré l'atteinte sympathique liée à la dysautonomie. Cependant, plusieurs observations ont souligné l'intérêt des anesthésies rachidiennes chez ces patients. Ainsi l'anesthésie caudale [62] , la rachianesthésie [56] [63] [64] et l'anesthésie péridurale [57] ont été utilisées sans hypotension artérielle excessive. Chez des enfants atteints de dysautonomie familiale, l'anesthésie péridurale a été associée à une anesthésie générale avec des résultats favorables [57] .
Un cas de césarienne réalisée sous anesthésie locale par infiltration de la paroi abdominale et de l'utérus a été rapporté [53] .
Les blocs plexiques ou tronculaires ne sont pas contre-indiqués, mais doivent tenir compte de la présence d'une éventuelle neuropathie périphérique.
Le risque peropératoire essentiel chez ces patients est l'instabilité de la tension artérielle [66] [69] . Elle a été notée dans tous les types de dysautonomie. Elle peut être liée aux changements de position, à une hypovolémie aiguë, à une profondeur d'anesthésie excessive, à la ventilation en pression positive intermittente, ou à certaines interférences médicamenteuses. Lorsque l'hypotension artérielle persiste malgré le remplissage vasculaire, le recours aux médicaments sympathomimétiques est nécessaire. En raison des anomalies de la libération de la noradrénaline, les sympathicomimétiques indirects sont contre-indiqués. L'utilisation des sympathomimétiques directs comme la noradrénaline, la phényléphrine et la dopamine est conseillée. En raison d'une possible hypersensibilité de dénervation, la réponse à ces médicaments peut être exagérée et s'accompagner d'une hypertension artérielle et d'une tachycardie. Ceci justifie l'utilisation des vasopresseurs sous forme diluée et en injections lentes.
En cas de bradycardie, l'atropine doit toujours être utilisée en première intention, bien que son efficacité soit inconstante. Le traitement d'une tachycardie par les bêtabloquants doit être prudent [35] [37] [38] . Les troubles du rythme cardiaque sont surtout fréquents lors de la dysautonomie diabétique. Le rôle de l'allongement de l'espace QT dans leur genèse est cependant discuté [34] [35] . Une réaction hypertensive anormale à l'injection de scopolamine a été décrite, peut-être liée à son effet central exagéré [66] . Une bradycardie sévère a été observée chez un diabétique après antagonisation des curares par 3 mg de néostigmine associés à 0,6 mg de glycopyrrolate. La bradycardie n'a pas été corrigée par l'atropine et a nécessité l'injection d'adrénaline [70] . L'explication en serait une hypersensibilité de dénervation avec réponse exagérée des récepteurs muscariniques cardiaques. Dans d'autres observations, la néostigmine été utilisée sans effets indésirables [60] .
Les principes de la surveillance et du traitement postopératoire sont dictés par les modifications physiopathologiques observées dans les dysautonomies et les complications les plus fréquentes décrites dans la littérature.
Les complications cardiovasculaires sont de divers types. La plus fréquente est la variabilité de la pression artérielle, faisant alterner les épisodes d'hypertension artérielle parfois expliqués par la douleur, et ceux d'hypotension artérielle. Les autres complications cardiovasculaires ont surtout été décrites au cours de la dysautonomie diabétique. Il s'agit du risque de troubles du rythme cardiaque, de mort subite et d'infarctus du myocarde asymptomatique. Un arrêt cardiaque a été rattaché à un allongement de l'espace QT [71] . En cas de dysautonomie cardiaque sévère, ces complications justifient une surveillance cardiovasculaire étroite, de préférence en unité de soins intensifs.
Les patients atteints de dysautonomie familiale ont parfois des crises dysautonomiques dans la période postopératoire qui sont bien contrôlées par l'injection intraveineuse de benzodiazépines.
Les complications respiratoires sont surtout fréquentes en cas de dysautonomie familiale et après chirurgie abdominale. Certains de ces patients nécessitent d'ailleurs une trachéotomie au cours de l'évolution de la maladie. En cas de chirurgie abdominale ou thoracique une ventilation postopératoire de 12 à 72 heures peut être nécessaire.
Les patients atteints d'une atrophie multisystématisée peuvent avoir une dysfonction laryngée avec parésie des abducteurs du larynx favorisant l'obstruction des voies aériennes supérieures et les apnées obstructives du sommeil [26] [27] [28] . Ces dernières pourraient expliquer certaines morts subites. Ce risque pourrait aussi s'expliquer par une instabilité neurovégétative cardiaque, car ce risque persiste même après traitement de l'obstruction des voies aériennes supérieures. Ces patients doivent être surveillés dans une unité de soins intensifs.
Les nausées et les vomissements sont fréquents, surtout lors de la dysautonomie familiale. Ils sont traités par des anti-émétiques comme les neuroleptiques, le métoclopramide ou les antiH3. Dans les atrophies multisystématisés il est conseillé d'éviter les neuroleptiques en raison de leurs effets antidopaminergiques, bien que des doses modérées de dropéridol ont été administrées sans effet adverse [60] . En cas de chirurgie digestive, le volume des sécrétions gastro-duodénales peut être réduit par les médicaments anti-H2. L'érythromycine améliore la vidange gastrique de la gastroparésie diabétique.
Dans la dysautonomie familiale, la diminution de la perception douloureuse et l'augmentation du seuil de la douleur rendent parfois la prescription d'analgésiques inutiles [50] . Mais ceci n'est pas la règle et les douleurs peuvent être importantes après chirurgie digestive et orthopédique. Lorsque les analgésiques périphériques sont insuffisants, les morphiniques peuvent être utilisés mais à doses réduites et sous surveillance ventilatoire étroite. En effet, ces patients ont une réponse diminuée à l'hypoxémie et à l'hypercapnie et le risque d'apnée est accru. Des apnées inopinées de type apnées du sommeil, notamment après l'utilisation de morphiniques, peuvent être observées chez certains de ces patients. Pour l'analgésie postopératoire, l'injection d'opiacés par voie périmédullaire est probablement à déconseiller, sauf si une surveillance en unité de soins intensifs est instituée. De même l'analgésie contrôlée par le patient nécessite une surveillance étroite.
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