Figure 1. Algorithme de prise en charge d'un état de mal épileptique chez l'enfant.
IV : intraveineux ; IR : intrarectale ; IO : intra-osseuse.
Conférences d'actualisation 2002, p. 641-657.
© 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS,
et Sfar. Tous droits réservés.
1 Département d'anesthésie-réanimation, hôpital Necker Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 ; 2 service de neurochirurgie pédiatrique, hôpital Necker Enfants Malades, 149, rue de Sèvres. 75743 Paris cedex 15, France
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L'état de mal épileptique (EME) est une urgence médicale qui affecte 100 000 à 150 000 patients (adultes et enfants) chaque année aux États-Unis, et est responsable d'environ 55 000 décès par an [1]. Les diverses études épidémiologiques, réalisées en dehors des populations à risque, mettent en évidence une incidence très élevée chez l'enfant, et maximale chez le nourrisson avec une incidence de 156/100 000 par an dans la population nord-américaine. Cette incidence reste élevée entre 1 et 4 ans (60/100 000 par an), mais demeure faible chez le grand enfant et l'adolescent [1]. Des chiffres similaires ont été retrouvés lors d'une étude plus récente menée sur la population suisse de langue française [2]. Il existe, par ailleurs, des variations ethniques dans l'incidence de l'EME. En effet, une étude menée aux États-Unis en 1995 a mis en évidence une incidence nettement plus faible chez les enfants de moins de 1 an dans la population blanche que dans le reste de la population [1]. Cette incidence élevée de l'EME ne s'associe toutefois pas, chez l'enfant, à une mortalité élevée : la mortalité globale chez l'enfant est estimée à 2,5 % alors qu'elle atteint 38 % chez le sujet âgé. L'imputabilité de l'EME dans la mortalité constatée est difficile à apprécier et dépend en grande partie des pathologies sous-jacentes [3]. L'incidence des séquelles neurologiques est néanmoins plus élevée chez l'enfant et dépend essentiellement de l'étiologie de l'EME [4]. Elle reste également plus importante chez le nourrisson (29 %) et le petit enfant de moins de 3 ans (11 %).
Pour une prise en charge adaptée, il est nécessaire de préciser la définition, les points essentiels de la physiopathologie et les principales étiologies de l'EME.
La définition de l'EME est la même chez l'adulte et chez l'enfant. Proposée en 1981 par la Ligue internationale contre l'épilepsie, elle correspond à une crise comitiale qui « persiste suffisamment longtemps ou qui se répète suffisamment fréquemment pour qu'il n'existe pas de reprise de la conscience entre les crises et que cela aboutisse à un état fixe et durable » [5]. Cette absence de notion de durée rend cette définition difficilement applicable en pratique clinique, bien que de nombreux auteurs s'accordent à définir l'EME comme une crise comitiale, clinique ou électrique, qui dure plus de 20 à 30 minutes, durée au-delà de laquelle commencent à apparaître des lésions neurologiques [6] [7]. Ainsi, il est indispensable de débuter le traitement médicamenteux avant ces 20 minutes. C'est pourquoi, Lowenstein et Alldredge ont proposé en 1998 une nouvelle définition plus pragmatique de l'EME : toute crise d'épilepsie qui dure plus de 5 minutes ou bien la répétition de crises plus courtes sans reprise de la conscience entre les crises [8]. Mais il n'existe actuellement aucun consensus quant à la définition précise de l'EME.
Par ailleurs, cette définition ne précise pas le type de crise, qui peut être aussi bien tonico-clonique généralisée, partielle, atonique ou bien une succession d'absences. Mais du fait de répercussions cliniques plus importantes et surtout d'une mise en jeu du pronostic vital, la durée est un élément crucial dans l'EME convulsif, plus que dans tout autre cas.
Malgré de nombreuses études, la physiopathologie de l'EME reste mal connue. Quel que soit le type de crise, les phénomènes impliqués dans la genèse et l'entretien des crises sont multiples et complexes.
L'élément déclenchant d'un EME fait intervenir trois processus fondamentaux [9].
· Des altérations des mécanismes qui, normalement, préviennent les crises d'épilepsie isolées. Ces dysfonctionnements concernent aussi bien les systèmes excitateurs, qui provoquent ou entretiennent les crises, que les systèmes inhibiteurs, dont le rôle est d'empêcher l'émergence ou la poursuite des crises [10]. Les systèmes excitateurs font intervenir plusieurs neuromédiateurs, dont les plus importants sont le glutamate, l'aspartate et l'acétylcholine alors que le GABA est le neurotransmetteur fondamental du système inhibiteur. Des systèmes neuromodulateurs (noradrénaline, acétylcholine, neuropeptides) interviennent également et, suivant les cas, limitent l'excitation ou au contraire la renforcent.
· Des perturbations de l'homéostasie ionique cérébrale, aboutissant à des perturbations des concentrations ioniques (potassium, sodium, calcium) extracellulaires, ainsi qu'à des altérations des potentiels de membrane et de l'excitabilité neuronale. À l'état normal, le glutamate, en se fixant sur un récepteur non-NMDA, provoque une dépolarisation et un potentiel excitateur postsynaptique via un influx transitoire de sodium dans la cellule postsynaptique. Lors d'un EME, le glutamate se lie aux récepteurs NMDA postsynaptiques et permet, en plus, une entrée intracellulaire importante d'ions calcium. Cela aboutit à une dépolarisation membranaire prolongée qui provoque l'ouverture d'autres canaux NMDA et canaux voltage-dépendants, et ainsi, auto-entretien ces processus membranaires [11].
· La mise en place de circuits neuronaux hypersynchrones avec : des réorganisations synaptiques, l'interruption de certaines voies, et la formation de connexions dispersées et anormales entre certains neurones du fait des phénomènes de plasticité neuronale (comme cela peut se voir dans l'épilepsie temporale) [12]. Des modèles animaux ont permis de mettre en évidence une atteinte hippocampique du fait même de l'EME, et cette atteinte peut être bilatérale malgré une stimulation unilatérale [13].
Chez le nouveau-né, l'incidence plus élevée des crises d'épilepsie s'explique par une plus grande épileptogénicité du cerveau immature par rapport au cerveau adulte. Cette particularité est vraisemblablement due à une maturation retardée des systèmes inhibiteurs par rapport aux systèmes excitateurs. Néanmoins, l'activité épileptique est moins délétère pour le cerveau immature que pour le cerveau mature, d'où une incidence plus faible des séquelles neurologiques chez l'enfant par rapport à l'adulte [14].
Les facteurs déclenchants d'un EME chez l'enfant ne sont pas toujours retrouvés, mais un certain nombre de circonstances peuvent être identifiées. Elles sont dominées par la fièvre ou les infections (35,7 % des cas) et les changements thérapeutiques (19,8 % des cas) [15]. Les autres causes déclenchantes peuvent être une méningite, un traumatisme crânien, une tumeur cérébrale ou des troubles métaboliques aigus. Toutefois, dans plus de 50 % des cas, elle survient chez un enfant sans antécédent connu d'épilepsie et/ou de pathologie neurologique [9].
Le retentissement neurologique se déroule en deux phases [16].
· Lors de la première phase, le métabolisme cérébral est fortement accru, du fait d'une décharge neuronale anormale dans sa survenue ou dans son intensité. L'homéostasie cérébrale est maintenue grâce à des mécanismes compensateurs, qui sont capables de faire face à cette demande métabolique très importante, en augmentant le débit sanguin cérébral, l'oxygénation tissulaire et l'activité adrénergique [17]. Cela aboutit à une élévation tensionnelle, une hyperglycémie, une sudation, une salivation et une hyperthermie. Cette phase est présente pendant les 30 premières minutes de l'EME. Elle s'accompagne également d'une augmentation de la ventilation minute et de modifications cardiovasculaires, telles que des troubles tensionnels ou des arythmies qui se retrouvent dans 60 % des cas [18].
· La deuxième phase correspond à la mise en défaut des mécanismes compensateurs. Il se produit un dysfonctionnement de l'autorégulation cérébrale, une diminution du débit sanguin cérébral, une augmentation de la pression intracrânienne et une hypotension systémique. La ventilation minute décroît et il apparaît rapidement une inadéquation entre la demande et les apports en oxygène au niveau cérébral, ce qui aboutit ainsi à une ischémie cérébrale [18].
Les troubles métaboliques associés sont fréquents et participent à la constitution de lésions cérébrales. La fièvre constatée dans plus de 80 % des cas, qui est due à une activité musculaire intense et à une décharge catécholaminergique importante, contribue également aux lésions cérébrales constatées.
En dehors des patients de réanimation ou curarisés, le diagnostic d'un EME convulsif est essentiellement clinique, aisé à porter en urgence ; l'électroencéphalogramme (EEG) permettant uniquement une confirmation du diagnostic. Mais, les EME non convulsifs peuvent poser des problèmes de diagnostic positif, surtout dans les formes confusionnelles. Dans cette situation, seul l'EEG permet d'affirmer le diagnostic, et il doit alors être réalisé en urgence [19]. Les EME infracliniques posent le même problème de diagnostic positif : ils se rencontrent essentiellement chez les patients de réanimation, sous sédation voire curarisés. Chez ces patients, le diagnostic ne peut être affirmé sans la réalisation d'un EEG.
Les états post-critiques se caractérisent essentiellement par une confusion importante de durée variable, des troubles neurologiques régressifs. Le problème diagnostic se pose de manière moins aiguë, car l'urgence n'est pas au traitement de l'EME à proprement parler, mais essentiellement à la prévention de récidives.
De nombreux auteurs ont cherché à classer les différentes présentations cliniques pour faciliter le diagnostic et la compréhension des phénomènes. Ainsi, plusieurs classifications des EME existent, mais aucune n'est suffisamment satisfaisante pour être utilisée de façon universelle. D'autre part, ces classifications ne concernent que les crises d'épilepsie et non les EME à proprement parler. Les classifications des EME sont en fait simplement déduites des classifications concernant les différents types de crises.
Une première classification très répandue a été adoptée en 1981 par la Ligue internationale contre l'épilepsie et s'intéresse uniquement à la symptomatologie clinique et encéphalographique [5]. Elle distingue les crises généralisées, où la décharge paroxystique intéresse les deux hémisphères, des crises focales, où la décharge paroxystique est initialement localisée à un foyer limité du cortex cérébral (tableau I). Néanmoins, cette classification n'est pas suffisante pour traduire toutes les variations cliniques des différentes crises, et il est parfois difficile d'évaluer dans quelle mesure il existe des troubles de conscience associés ou non. Elle ne donne par ailleurs aucune information sur la localisation du foyer épileptogène [20]. Ainsi d'autres classifications ont été développées pour essayer de palier à ces problèmes, et en particulier la classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques [21]. Adoptée en 1989, cette classification repose sur deux axes, symptomatique et étiopathogénique, mais reste d'une complexité qui la réserve à l'usage des épileptologues. En 1994, Shorvon [22] a proposé une nouvelle classification qui reprend la précédente, intègre l'âge de survenue et les syndromes cliniques. Une version simplifiée est présentée dans le tableau II. Plus récemment en 2000, lors de la Conférence mondiale de neurochirurgie pédiatrique, il a été proposé un système de classification uniquement basé sur la sémiologie clinique des crises, permettant d'exprimer l'évolutivité éventuelle des crises et EME [23]. Néanmoins, cette classification demeure compliquée et difficile à utiliser pour la prise en charge en urgence des patients [23].
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État d'absence (« petit mal status », |
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Crises partielles simples |
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Crises partielles complexes |
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Certaines formes d'EME posent un problème particulier, soit de pronostic soit de diagnostic, et il paraît utile de les individualiser.
Il s'agit de l'EME tonico-clonique généralisé d'emblée ou secondairement. Il est souvent précédé d'une phase prodromale, durant laquelle les crises deviennent de plus en plus fréquentes. Puis la phase tonique devient plus longue, alors que la phase clonique devient moins prononcée, enfin, au bout de 30 à 45 minutes apparaissent des troubles neurovégétatifs.
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« subtil », tonique, clonique, myoclonique, |
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Il s'agit essentiellement d'état de mal aphasique, caractérisé par des troubles paroxystiques du langage, suivis d'une suspension du langage. L'EEG enregistre des décharges temporales ou fronto-temporales impliquant l'hémisphère dominant.
Il est caractérisé par des épisodes prolongés de déstructuration de la conscience. Il constitue la forme la plus fréquente d'état de mal chez le sujet âgé. Il peut également se voir chez l'enfant dans le cadre du syndrome de Lennox Gastaut et des états d'absence (petit mal status), et comporte alors une confusion mentale, allant du ralentissement à une véritable stupeur catatonique. Il peut alors être pris, à tort, pour un épisode psychiatrique ou une phase tonique. Le diagnostic repose sur la réalisation en urgence d'un EEG.
Les étiologies sont dominées par l'épilepsie symptomatique ou cryptogénique de la région centrale.
Ils posent les mêmes problèmes que l'EME tonico-clonique, mais sont plus fréquents dans les encéphalopathies épileptogènes de l'enfant.
Plus fréquents chez le jeune enfant, ils sont habituellement symptomatiques d'une agression cérébrale aiguë et/ou d'une hyperthermie. Des crises cloniques hémicorporelles peuvent se compliquer d'une hémiplégie séquellaire définitive (syndrome HHE : hémiconvulsion, hémiplégie, épilepsie).
Les étiologies des EME chez l'enfant revêtent certaines particularités. Contrairement à l'adulte, dans plus de 50 % des cas ils surviennent chez des enfants qui n'ont aucun antécédent épileptique ni neurologique. Les étiologies se distinguent en deux groupes fondamentaux : les causes occasionnelles et les crises s'intégrant dans le cadre de la maladie épileptique.
Elles sont d'autant plus fréquentes que l'enfant est jeune. Elles correspondent à peu près au tiers des EME convulsifs chez l'enfant [24]. L'hyperthermie peut être un des facteurs déclenchant d'un EME. C'est une cause reconnue et habituelle des crises convulsives simples, mais la fièvre n'est que beaucoup plus rarement la cause d'un EME. Ces crises hyperthermiques concernent essentiellement le nourrisson et le jeune enfant, puisque 96 % des crises surviennent entre 1 mois et 5 ans [25]. L'EME convulsif hyperthermique a été défini en 1993 par la Ligue internationale contre l'épilepsie, comme tout état de mal épileptique n'ayant pour cause retrouvée qu'une fièvre (> 38o4) chez tout enfant de plus de 1 mois [26].
L'anoxie cérébrale est une des causes les plus fréquentes d'EME convulsif chez le nouveau-né et le nourrisson. Elle provoque, en général, des crises généralisées tonico-cloniques, mais des crises myocloniques peuvent également se voir dans ce contexte.
Les traumatismes crâniens sévères et les infections méningées aiguës sont également des étiologies fréquentes d'EME.
L'encéphalite herpétique provoque souvent des crises cloniques focales, à prédominance faciale, uni- ou bilatérale, essentiellement entre 3 mois et 3 ans.
Les troubles électrolytiques (hypo- ou hypernatrémie), peuvent provoquer des crises cloniques subintrantes. L'hypoglycémie profonde est également une cause d'EME, bien que le tableau clinique habituel d'EME s'accompagne plus fréquemment d'une hyperglycémie initiale. Ces hypoglycémies se retrouvent chez le nouveau-né, en cas d'hyperplasie des cellules de Langerhans ou chez le nourrisson dans les troubles congénitaux du métabolisme glucidique.
Chez les enfants épileptiques connus, la rupture du traitement de fond anti-épileptique peut engendrer un EME.
De même, certains toxiques exogènes sont connus pour leur pouvoir d'induire un EME, tels que la vincristine par l'intermédiaire d'un œdème cérébral vasogénique induit par l'hypertension artérielle [27].
Les deux tiers des EME convulsifs ne relevant pas d'une cause ponctuelle correspondent à des épisodes qui s'inscrivent dans le cadre d'une maladie épileptique. Chez ces enfants, l'EME est révélateur de la maladie épileptique dans la moitié des cas. L'autre moitié correspond à des enfants pour lesquels le diagnostic de maladie épileptique avait déjà été posé. Néanmoins, chez ces derniers, le risque de développer un EME convulsif est estimé à 20 % dans les cinq ans qui suivent le diagnostic [24].
Toute forme d'épilepsie peut aboutir à un EME. Cependant, le diagnostic peut être difficile à poser devant un EME focal (qui se retrouve, par exemple, dans la maladie de Sturge-Weber), lors de crises focales subintrantes sans reprise de la conscience, ou lors d'état de mal « psychomoteurs » (caractérisé par une obnubilation prolongée accompagnée d'automatismes gestuels). Les EME généralisés sont plus aisés à diagnostiquer, d'autant qu'ils s'accompagnent de mouvements convulsifs [27].
Le pronostic de l'EME est différent selon qu'il s'agit d'une crise convulsive hyperthermique ou non. Les crises hyperthermiques sont considérées comme de bon pronostic, avec une mortalité et une morbidité associées aux EME convulsifs hyperthermiques faibles [25]. L‘apparition de déficits neurologiques ou des troubles cognitifs chez ces enfants est rare, néanmoins le risque de développer une maladie épileptique à la suite de cet épisode est plus élevé que dans la population générale (21 vs 0,5-1 %) [28].
Le retentissement des EME non fébriles dépend essentiellement de l'étiologie sous-jacente, qui elle-même varie selon l'âge de l'enfant [29]. Moins de 20 % des enfants ayant fait un EME présenteront une maladie épileptique récurrente, dont moins de la moitié présentera une maladie chronique cérébrale sous-jacente [13].
Néanmoins, deux causes métaboliques d'EME méritent une attention particulière car elles sont toutes deux facilement curables. Il s'agit des déficits en pyridoxine et biotinidase, dont une supplémentation en pyridoxine ou biotine permet d'éviter toute symptomatologie convulsive.
L'EME est une urgence thérapeutique. Malgré l'absence de définition précise en terme de délai, de nombreux auteurs s'accordent aujourd'hui pour dire qu'il est nécessaire de débuter le traitement si une crise convulsive se prolonge plus de 5 à 10 minutes. La prise en charge en urgence de l'EME doit répondre à plusieurs objectifs [24] :
- assurer une oxygénation cérébrale et une fonction cardiovasculaire adéquates ;
- obtenir l'arrêt le plus rapide possible de l'activité épileptique, tant clinique que électroencéphalographique ;
- prévenir la récidive des crises convulsives ;
- identifier et corriger les éventuels facteurs déclenchants (hypoglycémie, troubles hydroélectrolytiques, infections, hyperthermie) ;
- corriger les troubles métaboliques (hypo- ou hypernatrémie, hypoglycémie, kyperkaliémie, acidose métabolique...) ;
- prévenir les complications systémiques (inhalation bronchique, rhabdomyolyse, insuffisance rénale, dysfonction hépatique, CIVD...).
Le traitement de l'EME fait intervenir une pharmacopée importante, mais également des mesures générales associées qui doivent être mises en œuvre immédiatement. Le bilan étiologique doit débuter en même temps que la prise en charge thérapeutique.
Le but du traitement de l'EME est d'obtenir rapidement l'arrêt de toute activité épileptique. Idéalement, les molécules utilisées devraient être faciles à administrer, avoir un effet immédiat et une demi-vie longue et ne pas présenter d'effets secondaires importants. Malheureusement, aucune des thérapeutiques actuelles n'a ce profil idéal [8] (tableau III).
Les benzodiazépines regroupent le diazépam (Valium®), le clonazépam (Rivotril®), le midazolam (Hypnovel®) et le lorazépam (Témesta®). Ce sont des molécules puissantes, qui ont une activité anti-épileptique rapide et sont utilisées en première ligne dans le traitement de l'EME (essentiellement le diazépam et le clonazépam). Le diazépam a l'avantage de pouvoir être administré par voie intrarectale en cas de difficulté pour obtenir rapidement un abord veineux. La résorption par voie intrarectale est rapide et relativement constante dès que l'on utilise une solution (et non un suppositoire), surtout lorsqu'il existe une vacuité de l'ampoule rectale. La solution utilisée est le diazépam injectable à l'aide d'une canule rectale montée sur une seringue. Le diazépam a une puissance équivalente au clonazépam, sa demi-vie est plus courte nécessitant un relais précoce par une molécule d'action longue. Le lorazépam injectable n'existe pas en France, mais est largement utilisé en première intention en Amérique du Nord, du fait d'une demi-vie relativement longue (12 à 24 h) [7]. Les effets secondaires des benzodiazépines sont relativement fréquents et comprennent une dépression respiratoire (3 à 10 % des patients), une hypotension artérielle chez moins de 2 % des patients, et des troubles de conscience dans 20 à 60 % des cas. Néanmoins, ils ne doivent pas restreindre l'utilisation de ces molécules (tableau III).
Le Dilantin® est la forme injectable de la phénytoïne. C'est une molécule très efficace dans les EME convulsifs partiels ou généralisés. Le délai pour obtenir l'arrêt de l'activité épileptique est plus prolongé qu'avec les benzodiazépines et est évalué à 15 minutes après une dose de charge de 10-15 mg·kg-1. La demi-vie est également beaucoup plus longue (tableau I). Les taux sanguins sont très variables entre les individus et selon l'âge du patient, c'est pourquoi il est nécessaire de contrôler ce taux, qui doit être maintenu entre 15 et 25 mg·L-1 pour être efficace sans être toxique [30].
Le Gardénal® est un anti-épileptique utilisé depuis de nombreuses années pour traiter l'EME, essentiellement chez l'enfant. Néanmoins, une étude comparant le phénobarbital au diazépam associé à la phénytoïne ne montrait pas de différence en terme d'efficacité [31]. Du fait d'effets secondaires plus marqués (dépression respiratoire, troubles de conscience, troubles hémodynamiques), le phénobarbital est actuellement utilisé en seconde ligne, après échec ou en relais du traitement par benzodiazépine et/ou phénytoïne [8].
Le thiopental est un puissant agent anesthésique, dont les propriétés anticonvulsivantes sont connues depuis longtemps. Son utilisation impose le recours à une ventilation assistée et une surveillance continue de l'hémodynamique. Il est recommandé par certains auteurs lors d'EME réfractaires à tout autre traitement [32]. La dose de charge est de 3 à 5 mg·kg-1 chez l'enfant et un relais par perfusion continue est possible, à des posologies permettant d'obtenir des burst suppression [30] (tableau I).
Des études récentes semblent montrer une efficacité de la forme injectable de l'acide valproïque (Dépakine®) dans l'EME réfractaire [33]. Une dose de charge de 20 mg·kg-1 peut être utilisée, suivie éventuellement d'une perfusion continue de 1 à 5 mg·kg-1·h-1. Une surveillance des concentrations plasmatiques est nécessaire pour ne pas dépasser les taux thérapeutiques.
Le propofol a également été proposé dans le traitement de l'EME convulsif réfractaire [34]. Cet agent anesthésique a des propriétés anticonvulsivantes maintenant bien décrites. Son efficacité dans le traitement de l'EME a été rapportée essentiellement dans des cas cliniques, mais très peu d'études ont évalué son efficacité dans le traitement de l'EME. Par ailleurs, dans certaines conditions, et surtout chez les patients épileptiques connus, il peut induire une activité épileptique. C'est pourquoi, son usage dans cette indication n'est pour l'instant que peu développé, faute d'études cliniques de bonne qualité [10].
Comme toute pathologie menaçant le pronostic vital à court terme, la prise en charge thérapeutique nécessite la mise en place rapide de mesures générales pour palier la défaillance neurologique et autres détresses vitales éventuellement associées. Face à cette urgence thérapeutique, en situation extrahospitalière, l'intervention du Smur est indispensable. Elle permet une prise en charge rapide, à la fois médicamenteuse et symptomatique. L'administration de diazépam par voie intrarectale peut être effectuée par le médecin traitant, voire la famille en attendant l'arrivée des secours médicalisés [35].
Les objectifs du traitement non spécifique sont le maintien ou la restauration de la pression de perfusion cérébrale et d'une oxygénation artérielle satisfaisante, la correction de troubles métaboliques (tels qu'une hypoglycémie) et d'une éventuelle hyperthermie.
L'hypoxie cérébrale peut tout aussi bien être la cause que la conséquence de l'EME. Toute hypoxémie sévère potentialise l'hypoperfusion cérébrale et aggrave les lésions neurologiques [7]. Il est donc nécessaire d'obtenir rapidement une liberté des voies aériennes, et une oxygénation tissulaire adaptée. L'oxygénothérapie par masque facial est systématique, et l'intubation endotrachéale doit être envisagée devant toute désaturation persistante, et ce d'autant plus qu'il est nécessaire de recourir à plusieurs thérapeutiques anticonvulsivantes. Néanmoins, ce geste hautement réflexogène impose le recours à une anesthésie générale, qui dans ce contexte, sera réalisée au moyen du thiopental.
Au cours de l'EME, au-delà des 20 à 30 premières minutes, les résistances vasculaires cérébrales s'effondrent et l'autorégulation cérébrale est altérée. Le débit sanguin cérébral devient alors directement dépendant de l'hémodynamique systémique. Il est donc nécessaire de restaurer une pression artérielle normale par un remplissage vasculaire, et plus rarement grâce à l'administration de vasopresseurs [35]. Néanmoins, les fonctions cardiovasculaires des enfants sont rarement altérées à l'état basal, et les mécanismes compensateurs restent efficaces plus longtemps que chez l'adulte.
La détermination de la glycémie capillaire par un hémoglucotest doit être systématique. Bien que l'hypoglycémie soit une cause rare d'EME, elle peut compliquer d'autres facteurs déclenchants ou être le résultat d'une crise prolongée [7]. Lors d'une hypoglycémie documentée ou en cas d'impossibilité d'obtenir la mesure de la glycémie, un bolus de 2 mL·kg-1 de glucose à 30 % doit être administré par voie intraveineuse. L'administration de sérum glucosé doit cependant être prudente, car l'EME représente une agression cérébrale, qui peut aboutir à une acidose cérébrale et donc une acidose lactique, aggravée par l'administration de soluté glucosé.
En cas d'hyperthermie associée, il convient de contrôler la fièvre par un refroidissement actif, en utilisant des antipyrétiques, un refroidissement cutané externe et des solutions de perfusion, car toute élévation thermique participe aux lésions cérébrales induites lors de l'EME [24] [30]. Toutefois, cela ne doit pas entraîner un retard à la prise en charge spécifique des convulsions.
Le bilan étiologique doit débuter simultanément lors de la prise en charge. Lors de la phase préhospitalière, il se limitera à la recherche de signes d'infection, la détermination de la glycémie capillaire et un examen clinique complet. Dès l'admission en réanimation, il doit être complété d'une numération formule sanguine, des gaz du sang, d'un ionogramme sanguin avec la détermination du taux d'urée plasmatique, d'un bilan hépatique, et le dosage sérique des anti-convulsivants chez les enfants épileptiques connus [4] (tableau IV). Le bilan hépatique permet de connaître les fonctions hépatiques avant la mise en route du traitement anti-épileptique, car certains médicaments sont hépatotoxiques et il peut exister, du fait même de l'EME, une défaillance hépatique aiguë [18].
L'EEG doit être réalisé pour confirmer le diagnostic, surtout chez le nouveau-né chez lequel la clinique peut être facilement prise en défaut, et pour rechercher des éléments focaux qui peuvent orienter le reste du bilan étiologique. Il ne doit néanmoins pas retarder la prise en charge thérapeutique et peut être fait dans un deuxième temps lorsque que la situation clinique a été stabilisée.
En cas d'EME fébrile, un bilan infectieux complet doit être réalisé, incluant une ponction lombaire, du fait du risque de méningo-encéphalite herpétique. Toutefois, si une méningite ou une encéphalite sont fortement suspectées, le traitement antibiotique empirique ou antiviral doit être débuté avant même la réalisation de la ponction lombaire. Cette attitude est d'autant plus justifiée chez le petit enfant que le pronostic des méningo-encéphalites est très sombre [4]. Cette ponction lombaire sera idéalement réalisée après une imagerie cérébrale, qui ne doit cependant en aucun cas retarder le traitement médicamenteux.
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Bilan
initial |
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Bilan
complémentaire (après stabilisation clinique) |
Le bilan étiologique doit également comporter une imagerie cérébrale (scanographie cérébrale, voire IRM) d'autant que l'enfant est grand, et qu'il existe des signes cliniques d'hypertension intracrânienne, une suspicion de masse intracérébrale ou d'hydrocéphalie [7]. Chez le petit enfant et le nourrisson, l'imagerie n'est justifiée que s'il existe un contexte de traumatisme crânien, un antécédent de dérivation ventriculo-péritonéale, une crise à début focal ou des anomalies localisées à l'EEG. L'imagerie cérébrale ne se justifie pas non plus lors d'un EME apparaissant chez un enfant épileptique connu et dont la crise mime les crises habituelles [7].
Son incidence est difficile à apprécier en raison d'une sous-déclaration des cas : l'Observatoire national de l'action sociale recensait 20 000 enfants maltraités en 1995, avec une mortalité de 300 enfants/an. La survenue de troubles neurologiques peut être le mode de révélation d'une maltraitance (troubles de la conscience, crises convulsives, déficit sensitivo-moteur). Ces signes neurologiques sont d'autant plus suspects qu'ils s'associent à des lésions tégumentaires, et des fractures d'âges différents (classique syndrome de Silverman). La scanographie cérébrale peut révéler des hématomes (surtout sous-duraux) d'âges différents ou des lésions de cisaillement de la substance blanche [36]. L'atteinte oculaire est présente dans 1/3 des cas, avec au fond d'œil des hémorragies vitréennes, prérétiniennes et rétiniennes dont la localisation au pôle postérieur et autour de la papille est très évocatrice [37]. Un âge inférieur à 3 mois et la survenue d'un EMC semblent associés à une augmentation de la morbi-mortalité (tableau V) [38]. Ce constat a poussé certains auteurs a modifié le protocole habituel de traitement préventif des convulsions. Ainsi, pour tout enfant, dont l'anamnèse retrouve une notion de convulsion récente, d'hypotonie non expliquée, ou chez lequel l'EEG initial montre des signes électriques inquiétants, un traitement associant systématiquement du Gardénal® et du Dilantin® est débuté. Le Dilantin® est arrêté au bout de 48 heures et le Gardénal® poursuivi seul. L'efficacité est surveillée sur l'examen clinique et des EEG répétés (au moins 1 fois/jour). En cas de crises convulsives répétées ou d'EME, du thiopental est administré pendant 48 heures. Ce protocole semble avoir réduit la survenue de l'EME, et amélioré notablement le pronostic, avec une augmentation du pourcentage d'enfants sans séquelle (84 vs 69 %), et une réduction des enfants atteints de séquelles majeures (7 vs 20 %) (données personnelles).
L'organisation pratique de la prise en charge de l'EME chez l'enfant est résumée sur la figure 1. Le groupe de travail sur l'EME proposait en 1993 l'administration de phénytoïne ou phénobarbital seulement en cas d'échec des benzodiazépines (diazépam ou lorazépam) [7]. En revanche, la conférence de consensus de 1995 de la Société de réanimation de langue française préconisait l'administration d'un anti-épileptique d'action longue dès le début de la prise en charge, immédiatement après l'administration de benzodiazépine [39]. Du fait d'une vitesse d'administration lente, d'un délai d'action important de la phénytoïne et du phénobarbital, et pour prévenir la récidive des crises convulsives, l'algorithme proposé en figure 1 tient compte des recommandations de la conférence de consensus. Néanmoins, cet algorithme n'est pas universel, mais il est important d'avoir un protocole de traitement au sein de chaque équipe médicale, car la mise en place de procédures standardisées permet de réduire la mortalité et la morbidité de l'EME [40]. La prise en charge en urgence de l'EME chez l'enfant associe ainsi des mesures non spécifiques de réanimation, qui doivent être débutées immédiatement, éventuellement par un personnel paramédical, l'administration rapide d'un antiépileptique, et en première intention d'une benzodiazépine, et la mise en route d'un bilan étiologique pour rechercher et traiter les facteurs déclenchants éventuels.
L'EME est une urgence médicale qui nécessite une prise en charge médicalisée rapide et adaptée. Le pronostic de cette pathologie dépend, d'une part, de l'étiologie sous-jacente, mais également de la rapidité d'obtention de l'arrêt de la crise. Les mesures générales ont pour but la prise en charge des détresses vitales. Le traitement spécifique fait appel en premier lieu aux benzodiazépines, pour leur délai d'action rapide et leurs effets anti-épileptiques importants. Néanmoins, l'administration des anti-épileptiques d'action prolongée doit être précoce, du fait d'un délai d'action souvent retardé. Une escalade thérapeutique, pouvant aboutir à une anesthésie générale, peut être nécessaire devant un EME réfractaire. L'EEG est un élément diagnostique important, mais sa réalisation ne doit en aucun cas retarder la prise ne charge médicamenteuse de ces patients. Il s'intègre également dans le bilan étiologique qui doit être entrepris le plus précocement possible.
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